Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: A anemia falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil. A causa da doença é uma mutação de ponto (GAG->GTG) no gene da globina beta da hemoglobina, originando uma hemoglobina anormal, denominada hemoglobina S (HbS), ao invés da hemoglobina normal denominada hemoglobina A (HbA). Esta mutação leva à substituição de um ácido glutâmico por uma valina na posição 6 da cadeia beta, com consequente modificação físico-química na molécula da hemoglobina. Em determinadas situações, estas moléculas podem sofrer polimerização, com falcização das hemácias, ocasionando encurtamento da vida média dos glóbulos vermelhos, fenômenos de vaso-oclusão e episódios de dor e lesão de órgãos.
Alternativa A: Correta. Tais processos estão associados a lesões vaso-oclusivas, infecções e sofrimento psicológico.
Alternativa B: Correta. Como consequência da asplenia, haverá uma maior susceptibilidade a infecções por organismos encapsulados, notadamente o Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e o pneumococo. O risco de infecção por este último em crianças com anemia falciforme menores de 5 anos é aproximadamente 30 a 100 vezes maior que em crianças saudáveis
Alternativa C: Incorreta. A crise de sequestro esplênico é uma complicação aguda com maior incidência na faixa etária entre três meses a cinco anos, é uma complicação da maior gravidade. Instala-se subitamente causando piora progressiva da palidez e dor abdominal acompanhada de sudorese, taquicardia, taquipneia com queda progressiva nos índices hematimétricos. O mecanismo pela qual se estabelece ainda não está determinado, porém muitas vezes está associada a infecções virais e bacterianas; leva ao choque hipovolêmico se não tratada imediatamente.
Alternativa D: Correta. As pessoas com anemia falciforme com queixa de dor leve devem ser instruídas a fazer uso de analgésicos escalonados de forma agressiva, aumentar a ingestão hídrica, e serem reavaliados no dia seguinte. A analgesia com a utilização de opióides e antiinflamatórios não esteroidais é necessária frequentemente em pacientes com doença falciforme com dores do tipo somático e visceral. A dor tende a responder bem ao tratamento com antiinflamatório e opióide.
Resposta correta, letra C.