Nível de dificuldade: Moderado.

Dica do expert: O colangiocarcinoma corresponde a neoplasia maligna das vias biliares. Podem ser classificados em intra-hepático, peri-hilar ou distal. O intra-hepático surge nos pequenos ductos biliares intra-hepáticos, sendo o segundo câncer mais comum do fígado, atrás apenas do hepatocarcinoma. Os tumores peri-hilares são os mais frequentes e acometem os ductos hepáticos direito e esquerdo e a sua confluência até acima da origem do ducto cístico. E, os colangiocarcinomas distais são aqueles que surgem desde a inserção do ducto cístico no colédoco até a ampola de Vater. Existem diversos fatores de risco associados aos tumores da via biliar, como as doenças hepatobiliares primárias - a exemplo da colangite esclerosante primária e dos cistos de colédoco -, distúrbio genéticos - como a síndrome de Lynch e fibrose cística -, infecções, exposições tóxicas, dentre outros fatores.

Alternativa A: INCORRETA. Os cistos de colédoco correspondem a dilatações císticas que surgem ao longo da via biliar principal. Podem ser congênitos ou adquiridos. A fisiopatologia desse distúrbio ainda é desconhecida, mas, acredita-se em uma etiologia multifatorial. Os cistos biliares estão associados a um risco aumentado de colangiocarcinoma, porém, como não se trata de uma doença auto-imune, não é o gabarito da questão.
Alternativa B: INCORRETA. A colangite aguda corresponde a um quadro de inflamação das vias biliares, associada a uma infecção e obstrução biliar parcial ou total. A obstrução pode ser por estenoses, tumores, corpos estranhos, parasitas ou cálculos, que é a causa mais comum. Não é uma doença autoimune e é considerada um fator de risco para colangiocarcinoma.
Alternativa C: INCORRETA. A pancreatite auto-imune é uma causa incomum de inflamação do pâncreas, caracterizada principalmente por icterícia obstrutiva indolor. Não é considerada um fator de risco para o desenvolvimento de colangiocarcinomas, nem de câncer de pâncreas.
Alternativa D: CORRETA. A colangite esclerosante primária é um dos principais fatores de risco associado aos colangiocarcinomas. Corresponde a um distúrbio das vias biliares, caracterizado pela inflamação e estenose progressiva dos ductos intra e/ou extra-hepáticos. Suas principais complicações estão associadas a colestase crônica e a insuficiência hepática. A forte relação com a retocolite ulcerativa sugere uma causa autoimune para a colangite esclerosante. Na grande maioria dos pacientes portadores dessa doença, foi encontrado autoanticorpos com títulos na faixa associados a hepatite autoimune. Além disso, foi identificada alterações na resposta imune celular desses pacientes.

Resposta: Alternativa D.
Fonte: Epidemiology, pathogenesis, and classification of cholangiocarcinoma - UpToDate