Dica do autor: O ponto-chave aqui é reconhecer doenças metabólicas neonatais em que o componente do leite materno (principalmente a lactose) contém substâncias que a criança não consegue metabolizar. Na galactosemia clássica há deficiência severa da enzima galactose-1-fosfato uridiltransferase, o que faz com que galactose e seus derivados se acumulem rapidamente nos recém-nascidos, levando a insuficiência hepática, sepse por Escherichia coli, catarata e retardo do crescimento. Como o leite materno contém lactose — que se hidrolisa em glicose e galactose — a amamentação é totalmente contraindicada até que se elimine a fonte de galactose. Nas demais condições citadas, o manejo dietético é específico (restrição de fenilalanina na fenilcetonúria; controle de aminoácidos de cadeia ramificada na doença do xarope de bordo; evitar fármacos oxidantes na deficiência de G6PD), mas nenhuma delas proíbe categoricamente o leite materno quando bem orientadas e monitoradas. O pulo do gato é lembrar: galactosemia = zero galactose, logo leite materno proibido; nas outras, a amamentação muitas vezes pode ser mantida com ajustes terapêuticos.

Alternativa A: INCORRETA. Doença do xarope de bordo (MSUD) é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada (leucina, isoleucina e valina). O tratamento dietético exige redução desses aminoácidos, usando fórmulas específicas, monitoramento bioquímico e ajuste glicêmico. Entretanto, o aleitamento materno não é uma contraindicação absoluta; em muitos protocolos a amamentação pode ser mantida em combinação com fórmulas especiais e seguindo estreito controle dos níveis dos aminoácidos, sobretudo em fases estáveis.

Alternativa B: CORRETA. Na galactosemia clássica há intolerância completa à galactose. O leite materno contém lactose, que libera galactose na digestão; portanto, a amamentação mantém a exposição à galactose e precipita lesões hepáticas, risco de sepse neonatal e catarata. A conduta imediata é suspender todos os produtos com lactose/galactose e iniciar fórmula sem galactose (ex.: base de soja ou fórmulas elementares específicas), com referência rápida para seguimento metabólico e genético.

Alternativa C: INCORRETA. Fenilcetonúria (PKU) é deficiência da fenilalanina hidroxilase, que exige dieta com restrição de fenilalanina. Ao contrário da galactosemia, a amamentação não é uma proibição absoluta: pode-se amamentar, muitas vezes em associação com fórmula especial com baixo teor de fenilalanina, sempre com monitoramento dos níveis séricos de fenilalanina e acompanhamento nutricional especializado.

Alternativa D: INCORRETA. Deficiência de G6PD causa maior vulnerabilidade a agentes oxidantes e hemólise neonatal, mas não inviabiliza a amamentação. É necessário cuidado com medicamentos e substâncias que possam desencadear crises hemolíticas, tanto para o lactente quanto para a mãe que amamenta (algumas drogas excretadas no leite), porém o leite materno em si não é contraindicado.

Resposta: Alternativa B