Dica do autor: A síndrome de Reye é um quadro clássico que a gente precisa saber de cor para a prova: aparece em crianças e adolescentes após infecções virais (especialmente varicela e influenza) quando há uso de ácido acetilsalicílico. O pulo do gato é entender que o mecanismo envolve uma disfunção mitocondrial com perda da oxidação de ácidos graxos, levando a esteatose microvesicular do fígado e acúmulo de amônia, o que desencadeia encefalopatia aguda. Clinicamente, o paciente evolui com vômitos persistentes, alteração do nível de consciência, alterações comportamentais e sinais de hipertensão intracraniana; nos exames, costuma haver hipoglicemia, elevação moderada das transaminases e níveis muito altos de amônia. O tratamento é de suporte intensivo (controle da pressão intracraniana, correção metabólica), mas o ponto chave é prevenir: evitar aspirina em crianças com febre ou infecções virais. No fim das contas, bater o olho e saber que associação "varicela + ácido acetilsalicílico = Reye" resolve a questão.

Alternativa A: CORRETA. Reye é o nome da síndrome descrita exatamente por encefalopatia grave associada à degeneração gordurosa do fígado em crianças que receberam ácido acetilsalicílico durante infecções virais (varicela, influenza). A lesão hepática é principalmente microvesicular (esteatose), com disfunção mitocondrial e aumento da amônia, explicando a progressão para encefalopatia.

Alternativa B: INCORRETA. A doença de Pompe é um glicogenose por deficiência da alfa-1,4-glucosidase ácida (acid maltase), que se manifesta em lactentes com fraqueza muscular, hipotonia flácida, aumento do coração (cardiomegalia) e insuficiência respiratória. Não tem relação com uso de aspirina nem com degeneração gordurosa aguda do fígado.

Alternativa C: INCORRETA. A síndrome de Williams (escrita normalmente Williams) é uma microdeleção cromossômica com fenótipo característico (cara elfin, sociabilidade excessiva, hipercalcemia, estenose supravalvar da aorta). Não apresenta quadro de encefalopatia hepática por uso de ácido acetilsalicílico.

Alternativa D: INCORRETA. A trissomia 18 (síndrome de Edwards) causa malformações congênitas múltiplas, baixo peso ao nascer e grave retardo do desenvolvimento; é outra entidade totalmente distinta, sem associação com degeneração gordurosa do fígado secundária a aspirina em varicela.

Resposta: Alternativa A