Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer um padrão de sangramento mucocutâneo em lactente: episódio de sangramento prolongado do coto umbilical e hematoma após vacina IM ou DTP sugerem problema de adesão/funcionalidade plaquetária ou deficiência do fator de von Willebrand (vWF). Na prática, a vitamina do raciocínio clínico é bater o olho nos exames: TAP (PT) normal indica via extrínseca preservada; TTP (aPTT) alargado aponta comprometimento da via intrínseca (fatores VIII, IX, XI, XII). No entanto, hemofilias (A e B) cursam com tempo de sangramento normal, porque o problema é de coagulação plasmática e não de adesão plaquetária. Na deficiência do vWF o paciente tem tanto alteração plaquetária funcional — levando a sangramentos mucocutâneos e tempo de sangramento prolongado — quanto pode ter redução secundária do fator VIII (porque vWF é seu transportador), o que explica o aPTT alargado. Plaquetas numéricas normais (ou até aumentadas por reação) não excluem defeito funcional. Para fechar o diagnóstico, faz-se pesquisa do antígeno de vWF, atividade (ristocetina) e dosagem de fator VIII. Tratamento inicial em muitos casos leves: DDAVP; em casos mais graves ou refratários, concentrados de vWF +/- fator VIII e medidas locais/antifibrinolíticos.

Alternativa A: INCORRETA. Hemofilia B (deficiência do fator IX) é uma coagulopatia ligada ao X que provoca sangramento profundo (articulações, músculos) e apresenta tempo de sangramento normal. O achado laboratorial clássico é a aPTT (TTP) prolongada com TAP (PT) normal, mas o tempo de sangramento não fica aumentado, porque a função plaquetária é preservada. Além disso, a apresentação típica não inclui sangramento mucocutâneo marcado como sangramento prolongado do coto umbilical; por isso a hemofilia B não casa com o quadro descrito.

Alternativa B: CORRETA. Deficiência do fator von Willebrand explica muito bem o conjunto: sangramento mucocutâneo precoce (coto umbilical, hematomas após vacina), tempo de sangramento aumentado por defeito de adesão plaquetária, e possível aPTT alargado secundário à queda do fator VIII (o vWF protege e transporta o VIII). A contagem plaquetária pode estar normal ou até aumentada por reação (como na anemia), mas isso não garante função normal. Diagnóstico: teste de atividade do vWF (ristocetina), antígeno de vWF e dosagem de fator VIII. Tratamento: DDAVP para muitas formas tipo 1; concentrados de vWF e medidas hemostáticas locais ou antifibrinolíticos quando necessário.

Alternativa C: INCORRETA. Deficiência do fator V é raríssima e cursa com prolongamento simultâneo do PT (TAP) e do aPTT (TTP), pois o fator V participa de ambas as vias da coagulação. No enunciado o TAP está em 90% (praticamente normal), o que descaracteriza defeito do fator V. Além disso, não há associação típica com tempo de sangramento aumentado por alteração plaquetária.

Alternativa D: INCORRETA. Hemofilia A (deficiência do fator VIII) também gera aPTT prolongado com PT normal, mas, assim como na hemofilia B, o tempo de sangramento costuma ser normal porque a primazia do problema é na coagulação plasmática, não na adesão plaquetária. Clínicas com sangramentos articulares/musculares são mais típicas do que sangramento mucocutâneo precoce do tipo relato no coto umbilical. Portanto, o conjunto laboratorial clínico do caso se aproxima mais de vWD do que de hemofilia A.

Resposta: Alternativa B