Dica do autor: A doença de Hirschsprung é uma aganglionose congênita do intestino grosso, decorrente da falha de migração das células da crista neural durante o desenvolvimento embrionário. O segmento afetado não possui os plexos de Auerbach (mientérico) e Meissner (submucoso), o que provoca contração tônica do segmento agânglionico e obstrução funcional, com dilatação progressiva do segmento proximal. Na histologia, caracteristicamente observam‑se feixes nervosos hipertrofiados e aumento da atividade de acetilcolinesterase na submucosa — achados úteis no diagnóstico por biópsia. Clinicamente, o quadro neonatal clássico é atraso na eliminação do mecônio (>24–48 h), distensão abdominal, vômitos biliosos e risco de enterocolite associada. O toque retal pode provocar o sinal do “ejaculation” ou eliminação explosiva de fezes pelo relaxamento reflexo do segmento proximal. Para confirmar, a biópsia retal (preferencialmente por sucção) é o padrão‑ouro; a manometria anorretal mostra ausência do reflexo de relaxamento interno do esfíncter anal. O tratamento definitivo é cirúrgico (ressecção do segmento aganglionar e técnica pull‑through), mas pode haver medidas pré‑operatórias para descompressão e tratamento de enterocolite. Fique ligado: Hirschsprung tem predomínio em meninos e associação com síndrome de Down; não é tipicamente uma doença de prematuros.

Alternativa A: CORRETA. A descrição histológica está correta: ausência dos plexos de Meissner e Auerbach no segmento aganglionar, com feixes nervosos hipertrofiados e aumento da atividade de acetilcolinesterase na submucosa e entre as camadas musculares. Esses achados são clássicos e ajudam no diagnóstico histoquímico da doença.

Alternativa B: CORRETA. O toque retal geralmente encontra tônus anal preservado (o esfíncter interno permanece contraído) e, ao retirar o dedo, é comum ocorrer uma eliminação explosiva de fezes e gases — o chamado "sinal do esguicho" ou "sinal da explosão". Esse achado é útil clinicamente, embora não substitua exames confirmatórios.

Alternativa C: CORRETA. O tratamento definitivo da doença de Hirschsprung é cirúrgico: ressecção do segmento aganglionar e realização de uma técnica pull‑through (Swenson, Soave, Duhamel, entre outras). Antes da cirurgia pode ser necessária estabilização, descompressão intestinal e manejo de enterocolite; em alguns casos faz‑se colostomia temporária.

Alternativa D: INCORRETA. A doença deve ser suspeitada em recém‑nascidos com atraso na eliminação do mecônio, mas a afirmação de que prematuros são mais acometidos está equivocada. Hirschsprung ocorre mais frequentemente em neonatos a termo, com predomínio masculino e associação com outras malformações (por exemplo, síndrome de Down). Portanto, a parte sobre prematuros estar mais acometidos é falsa.

Resposta: Alternativa D