Dica do autor: Na faixa etária de 0 a 2 anos, quando você encontra uma massa abdominal retroperitoneal maligna, o pensamento padrão deve mirar tumores de origem do sistema nervoso simpático, especialmente a medula adrenal. O neuroblastoma é um tumor embrionário derivado das células da crista neural que pode surgir nas glândulas suprarrenais ou ao longo da cadeia simpática retroperitoneal. Clinicamente costuma apresentar massa abdominal irregular, frequentemente indolor, que pode cruzar a linha média; sinais sistêmicos como perda de peso, irritabilidade, febre e sinais paraneoplásicos (por exemplo, alterações neurológicas) podem ocorrer. O pulo do gato no diagnóstico é a combinação de imagem e bioquímica: na imagem (USG/TC/RM) observa-se massa heterogênea, com áreas de necrose e calcificação em boa parte dos casos; na bioquímica, aumento de metabólitos das catecolaminas urinárias (VMA/HVA) ajuda a confirmar a origem neuroendócrina. Em contraste, tumores renais (nefroma de Wilms) têm relação direta com o rim, tendem a ser mais unilaterais e não costumam apresentar elevação das catecolaminas; tumores hepáticos (hepatoblastoma) são de topografia hepática e se associam a aumento de alfafetoproteína; sarcomas de partes moles têm sinais mais variáveis e não são a causa retroperitoneal maligna mais frequente nessa faixa etária. No fim das contas, bater o olho na idade (<2 anos), topografia retroperitoneal e os achados de imagem/bioquímica geralmente levam ao diagnóstico diferencial favorável ao neuroblastoma.

Alternativa A: CORRETA. Neuroblastoma é o tumor maligno retroperitoneal mais frequente em crianças de 0 a 2 anos. Origina-se das células da crista neural, com predileção por suprarrenal e cadeia simpática retroperitoneal. É típico nessa faixa etária, frequentemente apresenta calcificações na imagem e excreção aumentada de VMA/HVA na urina, e pode metastizar precocemente para medula óssea e osso.

Alternativa B: INCORRETA. Nefroblastoma (tumor de Wilms) é o tumor renal pediátrico mais comum e causa massa abdominal em crianças, mas seu pico de incidência é ligeiramente mais tardio (por volta dos 2–4 anos) e decorre do rim, não do retroperitônio primariamente. Além disso, o Wilms geralmente forma uma massa bem delimitada a partir do parênquima renal, pode causar hematúria ou hipertensão e não costuma apresentar aumento de catecolaminas urinárias como o neuroblastoma.

Alternativa C: INCORRETA. Hepatoblastoma é o tumor hepático maligno mais comum na infância, tipicamente encontrado em lactentes e crianças pequenas, mas tem topografia intra-hepática. Embora seja importante no diagnóstico diferencial de massa abdominal em crianças, não é um tumor retroperitoneal — e costuma se associar a elevação marcada da alfafetoproteína (AFP), o que o diferencia do neuroblastoma.

Alternativa D: INCORRETA. Rabdomiossarcoma (sarcoma de partes moles) pode ocorrer em diversas localizações no corpo infantil, inclusive abdome/pelve em alguns subtipos, mas não é o tumor retroperitoneal maligno mais frequente em 0–2 anos. Seu quadro clínico e imagem variam conforme sítio primário; o diagnóstico exige biópsia e imunohistoquímica (marcadores como desmina, MyoD1), não sendo a primeira hipótese quando pensamos em massa retroperitoneal nessa faixa etária.

Resposta: Alternativa A