Dica do autor: A síndrome de Marfan é uma doença hereditária do tecido conjuntivo causada por mutações no gene FBN1, que codifica a fibrilina-1. Essa alteração compromete a integridade estrutural de órgãos como olhos, sistema músculo-esquelético e, principalmente, o sistema cardiovascular, onde se concentram as principais causas de mortalidade. O maior risco está na dilatação progressiva da aorta ascendente, que pode evoluir para dissecção aórtica — uma complicação letal.

Por isso, o seguimento clínico regular e estratégias para conter a progressão da dilatação aórtica são fundamentais. Entre as principais medidas que comprovadamente melhoram o prognóstico estão:

• Uso de betabloqueadores: Reduzem a velocidade de ejeção ventricular e a força da parede aórtica, diminuindo a progressão da dilatação aórtica.

• Bloqueadores do receptor da angiotensina II (BRA), como losartana, que também têm efeito protetor aórtico.

• Cirurgia profilática da aorta ascendente, geralmente indicada quando o diâmetro atinge entre 4,5 cm e 5,0 cm, dependendo de fatores individuais.

• Monitoramento ecocardiográfico regular, principalmente da aorta torácica.

• Evitar atividades físicas intensas ou de contato, que aumentam o risco de dissecção aórtica.

Essas medidas visam preservar a integridade da aorta e prevenir eventos fatais.

Alternativa A: INCORRETA. Embora pacientes com Marfan possam apresentar aneurismas em outros territórios arteriais, o principal foco de vigilância é a aorta torácica, e não abdominal. O ultrassom de abdome seriado para dor lombar não está entre as medidas principais de impacto prognóstico nessa síndrome.

Alternativa B: INCORRETA. A profilaxia antibiótica para endocardite é uma conduta restrita a contextos muito específicos. O prolapso mitral em pacientes com Marfan não justifica profilaxia sistemática em exames como o ecocardiograma transesofágico, mesmo quando há insuficiência valvar.

Alternativa C: INCORRETA. Pelo contrário, inibidores da ECA e, mais recentemente, os BRAs, têm sido estudados como opções terapêuticas para atrasar a dilatação da aorta, embora o uso mais consolidado ainda seja o dos betabloqueadores. Portanto, evitar esses medicamentos não é uma medida benéfica, e sim uma falha de conduta.

Alternativa D: INCORRETA. O prolapso da valva mitral, comum na síndrome de Marfan, geralmente é acompanhado de insuficiência mitral leve a moderada. A indicação cirúrgica precoce só ocorre quando há repercussões clínicas ou ventriculares significativas, o que não é o caso de prolapso mitral moderado isolado. Fazer cirurgia profilática nesse contexto não melhora o prognóstico e pode até representar um risco desnecessário.

Alternativa E: CORRETA. O uso de betabloqueadores está entre as medidas mais efetivas e validadas para reduzir a progressão da dilatação da aorta ascendente. Estudos demonstraram que o controle da frequência cardíaca e da contratilidade do ventrículo esquerdo ajuda a reduzir o estresse parietal da aorta. O acompanhamento com ecocardiograma seriado e o início da medicação a partir de diâmetros aórticos acima de 4 cm são condutas amplamente aceitas e recomendadas.

Resposta: Alternativa E