Dica do autor: A hemólise pode ser classificada de duas formas úteis na prática: por localização (intra ou extravascular) e por origem do problema (intrínseco — intracorpuscular — quando a anormalidade está na própria hemácia; ou extrínseco — extracorpuscular — quando a hemácia é destruída por fatores externos). Entre os defeitos intrínsecos temos três grandes grupos: alterações da membrana (ex.: esferocitose hereditária), defeitos enzimáticos (ex.: deficiência de G6PD) e hemoglobinopatias (ex.: anemia falciforme). O pulo do gato é bater o olho e associar "defeito intrínseco" a uma anomalia da célula em si — seja genética constitucional (hereditária) ou somática (clonal). Na prática clínica, defeitos enzimáticos como a deficiência de G6PD levam a hemólises episódicas desencadeadas por estresse oxidativo, com achados como reticulocitose, corpos de Heinz e células mordidas; já as causas extrínsecas (imune, mecânica, esplênica) oferecem outro quadro: esplenomegalia, teste de Coombs positivo, ou esquistócitos em hemólise traumática. No fim das contas, para uma questão objetiva que pergunta por "defeito intrínseco das hemácias", a resposta clássica e direta é uma anomalia dentro da própria célula — e a deficiência de G6PD é o exemplo-primo desse grupo.

Alternativa A: INCORRETA. Hiperesplenismo é um mecanismo extracorpuscular: o baço hiperfuncionante retém e destrói hemácias normais, levando a redução de hemácias, plaquetas e, por vezes, leucócitos. Não se trata de um defeito intrínseco na hemácia, mas sim de aumento da remoção por um órgão. Clinicamente vem com esplenomegalia e sinais de sequestração; portanto não se enquadra como "defeito intrínseco".

Alternativa B: CORRETA. A deficiência de G6PD é um clássico defeito intracorpuscular enzimático — é ligada ao X e determina incapacidade da hemácia de lidar com estresse oxidativo. Na crise hemolítica aparecem corpos de Heinz e células mordidas, há elevação de bilirrubina indireta e reticulocitose; a hemólise é episódica, desencadeada por certas drogas, infecções ou alimentos (ex.: favas). É exatamente um exemplo de anemia hemolítica por defeito intrínseco das hemácias.

Alternativa C: INCORRETA. Estenose da valva aórtica causa hemólise mecânica por fragmentação das hemácias ao passar por orifícios estreitados ou por próteses valvares — é um fenômeno extrínseco (trauma mecânico intravascular). Encontramos esquistócitos e sinais de hemólise intravascular; novamente, não é um defeito da própria célula.

Alternativa D: INCORRETA. Anemia hemolítica autoimune é causada por anticorpos que se ligam às hemácias e promovem sua destruição (diretamente por complemento ou indiretamente via esplênica). É um mecanismo extracorpuscular/imune — o problema vem de fora da hemácia (anticorpos), não de um defeito intrínseco na estrutura ou metabolismo da célula.

Alternativa E: INCORRETA. Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é causada por uma mutação somática que leva à perda de proteínas âncoras (CD55/CD59) e torna as hemácias vulneráveis ao complemento; é uma condição clonal adquirida que resulta em hemólise intravascular. Embora tecnicamente represente um defeito na própria hemácia (ou seja, seja intracorpuscular em sentido amplo), em provas objetivas o exemplo clássico de "defeito intrínseco" pedido é a deficiência enzimática como G6PD. Por isso, nesta questão a HPN não é a resposta esperada.

Resposta: Alternativa B