Nível de dificuldade: Intermediário.
Dica do professor: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é um conjunto de distúrbios caracterizados pela presença de autoanticorpos que se ligam aos próprios eritrócitos do paciente, levando à destruição prematura dos glóbulos vermelhos (hemólise) e, quando a taxa de hemólise excede a capacidade da medula óssea para substituir os glóbulos vermelhos destruídos, surge a anemia e seus sinais e sintomas concomitantes. A maioria das crianças com AHAI apresenta sinais e sintomas relacionados à anemia, como fraqueza, fadiga, falta de ar, tontura e palidez. Os sinais de hemólise estão frequentemente presentes, incluindo icterícia, urina escura indolor. Outros sintomas inespecíficos incluem dor abdominal ou febre. AHAI é caracterizada por anemia, que geralmente é grave (ou seja, hemoglobina <7 g/dL). A contagem de leucócitos e a contagem de plaquetas são normalmente normais ou elevadas. O teste de antiglobulina direto (TAD) também chamado de teste de Coombs direto é positivo, e estabelece o diagnóstico. No TAD, os eritrócitos do paciente são lavados para remover as proteínas aderentes e reagem com um anti-soro poliespecífico e, se positivo, específico ou anticorpos monoclonais preparados contra IgG e um fragmento do terceiro componente do complemento, C3d. O teste identifica a presença de anticorpos e/ou complemento na superfície do eritrócito. Mediante o quadro apresentado, anemia hemolítica autoimune é o diagnóstico mais provável.
Alternativa A: INCORRETA. As síndromes falcêmicas integram um grupo de condições emq eu há herança do gene de beta-globina S. Estas incluem anemia falciforme (mutação falciforme homozigótica), beta-talassemia falciforme, hemoglobina SC e outros. As principais características estão relacionadas à anemia hemolítica e à vaso-oclusão, que podem causar dor aguda e crônica e isquemia ou infarto do tecido. O infarto esplênico leva ao hiposplenismo funcional no início da vida, o que, por sua vez, aumenta o risco de infecção. Não é o diagnóstico mais provável.
Alternativa B: INCORRETA. A esferocitose herediátia (HS) é causada por defeitos nas proteínas envolvidas nas interações verticais entre o esqueleto e a dupla camada lipídica da membrana dos eritrócitos. Na HS, a medula óssea produz eritrócitos de forma bicôncava normal, mas eles perdem membrana e ficam cada vez mais esféricos. A icterícia é flutuante e é acentuada se houver concomitância com Síndrome de Gilbert; a esplenomegalia ocorre na maioria dos pacientes. A anemia é comum, mas não invariavelmente presente. O teste de coombs é negativo. Não é o diagnóstico mais provável.
Alternativa C: CORRETA.
Alternativa D: INCORRETA. A glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) reduz a nicotinamida-adenina-dinucleotídio-fosfato (NADP). É a única donte de NADPH nos eritrócitos, e como o NADPH é necessário para produção de glutationa reduzida, sua deficiência torna o eritrócito suscetível a estresse oxidante. Ela em geral, é assintomática e não apresenta hemólise no estado estacionário. Eles não apresentam anemia, evidência de aumento da destruição de glóbulos vermelhos (RBC), nem alteração na morfologia do sangue. Não é o diagnóstico mais provável.
Resposta correta, letra C.