Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: Lembre-se que a hiperplasia congênita adrenal é a causa mais comum da ambiguidade da genitalia externa no nascimento, em fetos 46,XX, devido principalmente à forma clássica de deficiência de 21-hidroxilase. A Hiperplasia congênita adrenal por deficiência da 21-hidroxilase (21OH) é a causa mais frequente de pseudo-hermafroditismo feminino. A deficiência da 21OH ocorre em 95% dos casos de hiperplasia congênita adrenal. A 21OH participa da síntese dos glicocorticóides e dos mineralocorticóides. A redução da atividade da 21OH com decorrente diminuição da síntese de cortisol resulta em estimulação crônica do córtex adrenal pelo ACTH com hiperplasia adrenal e superprodução dos precursores do cortisol (17OH-progesterona), que são desviados para a biossíntese dos andrógenos, a qual não necessita da atividade da 21OH, causando os sinais de virilização característicos em pacientes 46,XX com esta deficiência enzimática. Tradicionalmente é classificada em duas formas clínicas: forma clássica que inclui os subgrupos perdedora de sal e virilizante simples, e não clássica que inclui os subgrupos sintomática e assintomática (ou críptica).

Resposta correta, letra D