Dica do autor: A Cirrose Biliar Primária (CBP) é uma doença autoimune que causa destruição progressiva das pequenas vias biliares intra-hepáticas, levando a um quadro colestático crônico. O pulo do gato é entender que, ao contrário do que o nome histórico sugere, trata-se de uma colangite autoimune com predileção por mulheres de meia-idade; na maior parte dos casos há exposição prolongada à colestase, o que se traduz em prurido, fadiga, elevação de fosfatase alcalina e GGT e, em estágios mais avançados, evolução para fibrose e cirrose. O anticorpo antimitocôndria (AMA) está presente na grande maioria dos casos e tem alto valor diagnóstico — sua positividade, associada ao padrão clínico-laboratorial colestático, costuma selar o diagnóstico sem necessidade de biópsia em muitos pacientes. O tratamento inicial farmacológico visa retardar a progressão (ácido ursodeoxicólico; drogas adjuvantes em caso de resposta insuficiente), e o transplante hepático permanece como terapia definitiva para doença avançada ou sintomatologia refratária. A recorrência após transplante existe, mas não é a regra em 90% dos casos; é menos frequente e geralmente ocorre de forma lenta e parcial ao longo dos anos. Xantomas e xantelasmas aparecem em alguns pacientes por hipercolesterolemia colestática, mas não são achado patognomônico nem necessariamente indicam pior prognóstico isoladamente.

Alternativa A: INCORRETA. Dizer que a colestase não é característica da CBP é justamente o oposto da realidade. A CBP é classicamente uma doença colestática: elevação persistente da fosfatase alcalina e GGT, prurido e sintomas relacionados à retenção de sais biliares são frequentes. A presença de colestase é um traço central da doença, tanto clinicamente quanto nos exames laboratoriais.

Alternativa B: CORRETA. A positividade do anticorpo antimitocôndria (AMA) é uma característica marcante da CBP, presente na grande maioria dos casos (aproximadamente 90% ou mais). O AMA, quando positivo em contexto compatível (mulher de meia-idade, colestase persistente, alterações bioquímicas típicas), tem alto valor diagnóstico e frequentemente dispensa biópsia para confirmar o diagnóstico.

Alternativa C: INCORRETA. A afirmação de que a doença afeta tipicamente homens está errada. A CBP tem forte predileção pelo sexo feminino (proporção feminina muito superior aos homens), e costuma surgir na faixa de meia-idade (comum entre 40 e 60 anos). Homens podem ter a doença, mas são minoria.

Alternativa D: INCORRETA. O transplante hepático é, sim, uma opção terapêutica válida e muitas vezes salvadora para portadores de CBP com insuficiência hepática, complicações da cirrose ou prurido/sintomas refratários. A recidiva da doença no enxerto pode ocorrer, mas não em 90% dos casos; as taxas relatadas são bem menores e a sobrevida pós-transplante é comparável a outras indicações, o que faz do transplante uma alternativa eficaz quando indicada.

Alternativa E: INCORRETA. Xantomas e xantelasmas podem aparecer em pacientes com colestase crônica por acúmulo de lipídios, mas não são um sinal exclusivo ou absolutamente característico de CBP, tampouco indicam necessariamente maior gravidade isoladamente. São manifestações de hipercolesterolemia colestática e traduzem retenção prolongada de lipídios, mais comuns em doença crônica, mas a presença ou ausência deles não substitui a avaliação clínica e laboratorial para estratificação prognóstica.

Resposta: Alternativa B