Dica do autor: A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva causada pela disfunção da proteína CFTR, que altera transporte de íons e leva a secreções mais espessas nos dutos exócrinos. No recém‑nascido isso se traduz, classicamente, em íleo meconial — obstrução intestinal por mecônio inspessado desde as primeiras horas de vida, que muitas vezes é a primeira pista clínica da doença. Outras manifestações sistêmicas (insuficiência pancreática exócrina, episódios de perda de sais, doenças hepáticas) costumam aparecer mais tardiamente. O pulo do gato na prova é lembrar que, embora perda de sais e hepatopatias sejam parte do quadro, o sinal neonatal mais típico e sugestivo logo ao nascimento é o íleo meconial; a investigação posterior inclui suor (cloreto elevado) e estudo genético quando indicado.

Alternativa A: INCORRETA. A descrição de desidratação com hipocloremia e hiponatremia está correta como evento que pode ocorrer em lactentes com fibrose cística, porém o texto relaciona isso a acidose metabólica — essa parte está errada. A perda de cloretos e sódio pela pele e pelas vias aéreas provoca uma perda de volume que, por mecanismos de contração, tende a gerar alcalose metabólica (e não acidose). Logo, a alternativa falha ao afirmar acidose.

Alternativa B: INCORRETA. Colestase neonatal pode ocorrer em várias doenças congênitas e metabólicas e, embora a fibrose cística possa levar a alterações hepáticas ao longo da vida, a colestase neonatal não é a apresentação neonatal típica e nem a primeira manifestação mais característica da fibrose cística.

Alternativa C: INCORRETA. Cirrose biliar focal é uma das formas de acometimento hepático na fibrose cística, mas é uma complicação crônica que surge mais tardiamente. Não é a primeira manifestação clínica esperada no período neonatal.

Alternativa D: INCORRETA. Esta alternativa descreve corretamente o quadro de perda de sais (hiponatremia e hipocloremia) e a alcalose metabólica, que de fato podem ocorrer nos lactentes com fibrose cística — é uma manifestação importante e potencialmente grave. No entanto, a questão pede a primeira manifestação que pode estar presente; o íleo meconial é mais clássico como sinal inaugural logo ao nascer, tornando esta alternativa menos adequada como resposta primária.

Alternativa E: CORRETA. Íleo meconial é a resposta correta. Trata‑se de obstrução intestinal por mecônio espesso no período neonatal, frequentemente o primeiro sinal clínico que levanta suspeita de fibrose cística. Bater o olho: recém‑nascido com distensão abdominal, vômitos e ausência/passagem difícil do mecônio — pense em íleo meconial e rastreie fibrose cística.

Resposta: Alternativa E