Dica do autor: A síndrome de Sjögren primária é uma doença autoimune com tropismo por glândulas exócrinas, mas o ponto crucial aqui é o risco aumentado de transformação linfoproliferativa, especialmente em linfomas B de baixo grau (mais frequentemente MALT/marginal zone) acometendo as glândulas salivares. Sinais de alerta para essa complicação incluem aumento persistente e progressivo da parótida, linfadenopatia, alterações hematológicas (como leucopenia), crioglobulinemia e hipo-complementemia, sobretudo queda do C4. Esses achados traduzem atividade imune crônica com expansão clonal de células B e maior probabilidade de evolução para linfoma. Na prática, quando o quadro clínico sugere transformação (parótida aumentada por meses, adenomegalias regionais, alterações laboratoriais), o próximo passo é imagem dirigida e biópsia para confirmar o diagnóstico e estadiar, diferenciar processo inflamatório benigno de neoplasia e orientar tratamento (desde observação e cirurgia/radioterapia local até imunoterapia/ quimioterapia sistêmica conforme estadiamento).

Alternativa A: INCORRETA. Amiloidose pode afetar múltiplos órgãos e, em alguns casos, levar a aumento de órgãos e lesões em tecido conjuntivo, mas não é a explicação mais provável aqui. A amiloidose sistêmica costuma apresentar sinais como proteinúria/nefrótica, cardiomiopatia restritiva, macroglossia e neuropatia autonômica/periférica. Embora depósitos possam ocorrer em glândulas salivares, o conjunto clínico de paciente com Sjögren de longa data, parótida aumentado há meses, linfonodos cervicais e baixa do C4 com leucopenia é muito mais sugestivo de transformação linfoproliferativa do que de amiloidose.

Alternativa B: INCORRETA. Pancreatite crônica não explica o quadro localizado na região parotídea nem as alterações imuno-laboratoriais descritas. É uma doença do pâncreas com dor abdominal crônica, esteatorreia, diabetes e alterações estruturais pancreáticas à imagem; não há relação direta com hipo-complementemia do tipo C4 baixa, linfadenopatia cervical ou aumento isolado da parótida em paciente com Sjögren.

Alternativa C: INCORRETA. Infecção por HIV pode cursar com aumento de parótidas e linfadenopatia generalizada, especialmente em fases crônicas; contudo, no contexto de uma paciente com diagnóstico prévio de Sjögren primária, com hipo-complementemia seletiva (C4 baixo) e leucopenia, a hipótese de transformação linfoproliferativa é muito mais verossímil. Além disso, o HIV costuma apresentar quadro epidemiológico/risco diferente e exames específicos (testes sorológicos/virológicos) seriam necessários para confirmar; ainda assim, a associação clássica entre Sjögren crônico e linfoma torna o HIV uma causa menos provável neste cenário.

Alternativa D: CORRETA. Linfoma — pacientes com síndrome de Sjögren têm risco aumentado de desenvolver linfoma B, frequentemente do tipo MALT/marginal zone envolvendo as glândulas salivares (parótidas). Os achados de parotida aumentada há meses, linfadenopatia cervical, leucopenia e baixos níveis de C4 são sinais clássicos de possível transformação linfoproliferativa. Esses elementos funcionam como bandeiras vermelhas: queda do C4 reflete consumo por complexos/imunidade humoral e está associada a maior risco de linfoma; linfadenopatia persistente e aumento glandular unilateral ou assimétrico também orientam para biópsia. A confirmação é histopatológica, com estadiamento para guiar terapia (de manejo local a tratamento sistêmico com agentes anti-CD20 e quimioterapia).

Resposta: Alternativa D