Dica do autor: Na anemia falciforme, a hemoglobina S apresenta maior suscetibilidade a polimerização (o que altera a forma da hemácia para uma foice) em situações de alterações da temperatura, desidratação, acidose e infecção. Com a falcização das hemácias ocorrem três consequências clínicas: vaso-oclusão (responsável pelas características crises álgicas, mas também pela síndrome torácica aguda e pelo sequestro esplênico), hemólise crônica (com palidez, icterícia e reticulocitose) e infecções por germes encapsulados (secundária à disfunção esplênica decorrentes dos múltiplos infartos teciduais).

Nesse caso, temos uma criança de 3 anos portadora de anemia falciforme que evolui com um quadro de queda súbita da hemoglobina sem relação com transfusão sanguínea. Diante desse quadro, podemos pensar em 2 diagnósticos diferenciais principais: sequestro esplênico e crise aplásica. A ausência de baço palpável e a reticulopenia falam contra a hipótese de sequestro esplênico, que se caracteriza por um quadro súbito de aumento do baço com retenção de grande volume de sangue (queda da hemoglobina em mais de 2g/dL) e reticulocitose. Além disso, embora a etiologia seja desconhecida, na maior parte dos casos existe a história de uma infecção viral precedendo o quadro de sequestro esplênico. Como esse não é o caso, devemos suspeitar a hipótese de crise aplásica, que também se manifesta com uma queda rápida da hemoglobina, em 2 a 3 g/dL, mas associada a reticulopenia. Clinicamente, o paciente com crise aplásica se apresenta com fraqueza, palidez e febre, podendo evoluir para falência cardíaca devido a anemia acentuada.

Alternativa A: CORRETA. A crise aplásica é geralmente autolimitada, devendo-se proceder com a estabilização hemodinâmica do paciente com transfusão de sangue até a resolução do quadro com a elevação dos reticulócitos.
Alternativa B: INCORRETA. Não há indicação de imunoglobulina no manejo da crise aplásica.
Alternativa C: INCORRETA. A transfusão de hemácias na crise aplásica está indicada na ocorrência de anemia sintomática. Geralmente, pacientes agudamente anemiados, como parece ser o caso, toleram níveis de hemoglobina de até 6 g/dL.
Alternativa D: INCORRETA. A crise aplásica geralmente é causada pela infecção pelo parvovírus B19 (eritrovírus), mais comum em crianças de 4 a 10 anos. O alvo primário da infecção são os precursores eritroides próximos ao estágio de pró-normoblasto. A infecção produz lise destas células com depleção progressiva e parada transitória da eritropoiese, o que leva a uma queda abrupta da hemoglobina e uma reticulopenia.
Alternativa E: INCORRETA. Na crise hemolítica do falciforme, que decorre da falcização das hemácias e sua destruição pelo baço, temos marcadores de hemólise (icterícia, elevação de bilirrubinas e lactato desidrogenase), além de uma reticulocitose, uma vez que a medula óssea aumenta sua produção na tentativa de repor as hemácias perdidas.

Resposta: Alternativa A.