Dica do autor: O desenvolvimento puberal feminino segue uma sequência fisiológica bem estabelecida, iniciando-se, em regra, pelo brotamento mamário (telarca), seguido pelo aparecimento de pelos pubianos (pubarca) e, posteriormente, pela menarca. Quando uma adolescente atinge 13 anos sem telarca ou 15 anos sem menarca, devemos investigar atraso puberal ou amenorreia primária. No caso descrito, chama atenção a ausência completa de caracteres sexuais secundários, o que sugere falha na ação dos andrógenos e estrogênios. Entre as causas possíveis, destaca-se a Síndrome de Morris (síndrome da insensibilidade androgênica completa), condição em que indivíduos 46,XY apresentam resistência periférica aos andrógenos. Nessa situação, apesar da presença de testículos e produção de testosterona, os tecidos não respondem ao hormônio, resultando em fenótipo feminino, ausência de pelos pubianos e axilares (que dependem da ação androgênica) e amenorreia primária. Portanto, diante da ausência de mamas, pelos e menstruação, devemos pensar em distúrbios do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal ou em síndromes relacionadas à diferenciação sexual.

Alternativa A: CORRETA. A Síndrome de Morris cursa com cariótipo 46,XY e resistência completa aos andrógenos. Como consequência, há fenótipo feminino externo, ausência ou escassez de pelos pubianos e axilares, amenorreia primária e ausência de útero. As mamas podem se desenvolver por aromatização periférica da testosterona em estrogênio, mas a ausência de pelos é um dado bastante característico e altamente sugestivo da síndrome.

Alternativa B: INCORRETA. A Síndrome de Asherman caracteriza-se por sinéquias uterinas adquiridas, geralmente após curetagens ou infecções uterinas. Cursa com hipomenorreia ou amenorreia secundária, mas ocorre em mulheres que já menstruaram previamente. Não justifica ausência de caracteres sexuais secundários.

Alternativa C: INCORRETA. A Síndrome dos Ovários Policísticos (SOP) costuma manifestar-se com irregularidade menstrual após a menarca, além de sinais de hiperandrogenismo (acne, hirsutismo). Não cursa com ausência de desenvolvimento mamário ou ausência total de puberdade.

Alternativa D: INCORRETA. A Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser é caracterizada por agenesia mülleriana (ausência de útero e parte superior da vagina), porém as pacientes apresentam cariótipo 46,XX e ovários funcionantes, com desenvolvimento normal de mamas e pelos pubianos. Portanto, há caracteres sexuais secundários presentes, diferentemente do caso descrito.

Resposta: Alternativa A