Dica do autor: O quadro descrito é clássico de crise adrenal por hiperplasia congênita das suprarrenais (mais comumente por deficiência de 21-hidroxilase). Na forma clássica e salt-wasting, há perda de produção de mineralocorticoides (aldosterona) e cortisol, com acúmulo de precursores androgênicos que causam virilização do genitália externa em uma fêmea genética. Clinicamente, recém-nascidos acometidos evoluem nos primeiros dias de vida com vômitos, hipovolemia, hiponatremia e hipercalemia, podendo progredir para choque. O exame físico mostra genitália externa virilizada, presença de estruturas müllerianas e cariótipo 46,XX — tudo coerente com exposição androgênica endógena fetal. O pulo do gato é lembrar que o exame bioquímico diagnóstico imediato é a dosagem de 17-hidroxiprogesterona (e preferencialmente gasometria/eletrolitos) e que a conduta emergencial não é só dar corticoide: reanimação volêmica, correção de eletrólitos, tratamento da hipercalemia e reposição de glicocorticoide e mineralocorticoide são prioridades. A conduta cirúrgica genitourinária é planejada depois do diagnóstico, estabilização e aconselhamento familiar.

Alternativa A: CORRETA. Descreve exatamente o quadro de Hiperplasia Congênita de Suprarrenal com forma salt-wasting: recém-nascido 46,XX virilizado com estruturas müllerianas, vômitos, desidratação e hipercalemia. O exame bioquímico-chave é a dosagem de 17-hidroxiprogesterona, que estará muito elevada na deficiência de 21-hidroxilase. A urgência é a reposição volêmica imediata, correção da hipercalemia e reposição hormonal: glicocorticoide (hidrocortisona IV) para reverter a crise e, concomitantemente, reposição mineralocorticoide (fludrocortisona) e reposição de sal quando indicado. Portanto, essa alternativa reúne diagnóstico, exame e conduta imediata apropriados.

Alternativa B: INCORRETA. Está incompleta: embora a administração de glicocorticoide (hidrocortisona) seja essencial e de fato urgente na crise adrenal, no fenótipo salt-wasting também há deficiência mineralocorticoide com risco de hipercalemia e perda de sódio. A correção imediata exige reposição volêmica e medidas para normalizar eletrólitos, além da reposição mineralocorticoide (fludrocortisona) e suplementação de sal quando necessário. Limitar a conduta à reposição apenas de glicocorticoide pode deixar a hipovolemia/hipercalemia sem controle adequado.

Alternativa C: INCORRETA. O termo "hermafroditismo" é ultrapassado e impreciso; além disso, a presença de estruturas müllerianas e cariótipo 46,XX aponta para virilização feminina por excesso de andrógenos (CAH), não para um distúrbio com SRY positivo. A pesquisa de SRY e cirurgia reparadora não são as prioridades: primeiro vem estabilizar o bebê, esclarecer o diagnóstico hormonal/genético e oferecer aconselhamento multidisciplinar antes de qualquer intervenção cirúrgica eletiva, que geralmente é adiada.

Alternativa D: INCORRETA. Disgenesia gonadal costuma associar-se a gonócitos displásicos/risco de tumores quando há material Y e, frequentemente, ausência de estruturas müllerianas ou um quadro diferente. Além disso, o quadro clínico de desidratação com hipercalemia e virilização em 46,XX não é compatível com disgenesia gonadal. A conduta de gonadectomia seria considerada apenas em situações específicas com presença de tecido gonadal com risco neoplásico (e geralmente em cariótipos com componente Y), não no cenário descrito.

Resposta: Alternativa A