Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer o padrão de colestase em um paciente jovem com retocolite ulcerativa e exame de imagem compatível. A colangite esclerosante primária é uma doença obstrutiva das vias biliares caracterizada por estenoses multifocais e dilatações saculares das vias intra e/ou extra-hepáticas, o famoso aspecto em “contas de rosário” na colangiografia por ressonância. Clinicamente costuma ocorrer em homens jovens com doença inflamatória intestinal; provoca prurido, elevação acentuada da fosfatase alcalina (às vezes >10x o LSN) com elevação discreta das transaminases e bilirrubina normal nas fases iniciais. Os testes sorológicos clássicos (anti-mitocôndria, anticorpos da hepatite autoimune) em geral são negativos, e níveis normais de IgG4 ajudam a afastar a colangite esclerosante relacionada a IgG4. Importante lembrar do risco aumentado de colangiocarcinoma e da limitação das opções terapêuticas médicas — o tratamento definitivo é, quando indicado, o transplante hepático. Fique ligado: na prática, a combinação clínica (homem jovem + RCU), perfil bioquímico (colestático) e a imagem (beading) bate o diagnóstico.

Alternativa A: INCORRETA. A peri-hepatite aguda (como a síndrome de Fitz-Hugh-Curtis) refere-se à inflamação peritoneal subcapsular do fígado associada a infecções pélvicas; apresenta dor pleurítica ou abdominal e sinais inflamatórios locais, não o quadro crônico colestático com elevação marcada de fosfatase alcalina e padrão de estenoses em “contas de rosário” na colangiografia. Além disso, a associação com retocolite ulcerativa e o achado típico na colangiografia tornam essa hipótese pouco compatível.

Alternativa B: INCORRETA. A cirrose biliar primária (agora chamada de colangite biliar primária) acomete tipicamente mulheres de meia-idade, com prurido e colestase, mas o diagnóstico costuma vir acompanhado de anticorpo anti-mitocôndria positivo e imagem biliar normal (doença das pequenas vias biliares intra-hepáticas, sem as estenoses saculares características). O quadro apresentado — homem jovem com RCU, marcador sorológico negativo e colangiografia com beading — afasta PBC.

Alternativa C: CORRETA. Colangite esclerosante (primária) é a explicação que casa com todos os elementos: paciente jovem, retocolite ulcerativa, prurido, elevação importante da fosfatase alcalina com transaminases moderadamente aumentadas, bilirrubinas normais precocemente, sorologia autoimune negativa e, sobretudo, colangiografia com múltiplas estenoses e dilatações em “contas de rosário”. Nessa doença é essencial monitorar complicações (estenoses dominantes, colangite bacteriana, colangiocarcinoma) e considerar encaminhamento para centro de hepatologia para manejo especializado e avaliação para transplante quando indicado.

Alternativa D: INCORRETA. A hepatite crônica autoimune costuma apresentar quadro mais hepatocelular, com elevação importante das transaminases e níveis elevados de IgG e/ou presença de autoanticorpos como anti-músculo liso; clinica e imagem não se encaixam com estenoses difusas das vias biliares e com a forte associação a retocolite ulcerativa observada aqui. Portanto, não é a melhor hipótese.

Resposta: Alternativa C