Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer o padrão: trombocitopenia leve a moderada com plaquetas grandes (macroplaquetas), tempo de sangramento aumentado, provas de coagulação (TP/INR e TTPa) normais e ausência de agregação induzida pela ristocetina. Isso aponta para um defeito primário da plaqueta relacionado ao receptor de vWF na superfície plaquetária. Na púrpura de Bernard‑Soulier há defeito ou ausência do complexo GPIb‑IX‑V — o receptor que se liga ao fator von Willebrand — o que impede a adesão plaquetária ao endotélio lesionado e reduz a aglutinação com ristocetina. Como consequência temos plaquetas volumosas (por anomalia na produção/maturação megacariocítica), tendência ao sangramento mucocutâneo, aumento do tempo de sangramento e testes de coagulação sistêmica normais. Em contraste, defeitos no complexo GPIIb/IIIa afetam a agregação mediada por fibrinogênio e não a resposta à ristocetina; doenças do vWF podem diminuir a agregação à ristocetina, mas costumam ter plaquetas em contagem e tamanho normais; causas imunes e microangiopáticas têm quadro clínico-laboratorial distinto (anti‑plaquetas, hemólise microangiopática, esquizócitos, etc.). Fique ligado: bater o olho e saber que macroplaquetas + Ristocetina negativa + trombocitopenia = Bernard‑Soulier na maioria dos casos.

Alternativa A: INCORRETA. A trombastenia de Glanzmann é defeito do receptor GPIIb/IIIa, responsável pela agregação plaquetária via fibrinogênio. Nesse diagnóstico a contagem plaquetária costuma ser normal, não há macroplaquetas caracteristicamente, e a agregação à ristocetina é preservada. As curvas de agregometria mostram ausência de resposta a ADP, colágeno, adrenergia e trombina, mas resposta normal à ristocetina — o oposto do descrito na questão.

Alternativa B: CORRETA. Púrpura de Bernard‑Soulier é justamente a entidade clássica para esse perfil: defeito do receptor GPIb que liga o vWF, levando a redução/ausência de aglutinação com ristocetina, macroplaquetas, trombocitopenia leve‑moderada, tempo de sangramento prolongado e provas de coagulação (TP/TTPa/INR) normais. É a explicação fisiopatológica direta para os achados do enunciado.

Alternativa C: INCORRETA. Na doença de von Willebrand tipo I há deficiência quantitativa de vWF, o que pode reduzir a agregação induzida por ristocetina; contudo, a contagem e o volume plaquetário geralmente são normais. Além disso, o espectro é de diminuição de vWF e possível aumento do tempo de sangramento, mas não costuma haver macroplaquetas nem trombocitopenia significativa como no quadro apresentado.

Alternativa D: INCORRETA. Na púrpura trombocitopênica imune (PTI) temos trombocitopenia isolada e sangramentos mucocutâneos, mas as plaquetas não são tipicamente macro e a função plaquetária residual costuma ser preservada; a agregação com ristocetina não é caracteristicamente abolida porque o receptor GPIb está intacto. O diagnóstico baseia‑se em quadro clínico, exclusão e presença de anticorpos antiplatetários em alguns casos.

Alternativa E: INCORRETA. Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) o quadro é de microangiopatia com trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), disfunção orgânica e febre. Não há tipicamente macroplaquetas nem padrão de ausência de agregação à ristocetina por defeito de GPIb; além disso, o quadro é potencialmente fatal e exige tratamento urgente (plasmaférese), diferindo totalmente da etiologia primária do receptor plaquetário descrita na questão.

Resposta: Alternativa B