Dica do autor: A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é uma malformação do desenvolvimento do trato reprodutor feminino resultante de falha na formação dos ductos müllerianos durante a embriogênese. O corolário clínico mais marcante é a paciente com fenótipo feminino, desenvolvimento normal das características sexuais secundárias (seios, pelos), e presença de ovários funcionais, mas com ausência total ou parcial do útero e do segmento proximal da vagina — o que leva, tipicamente, a amenorreia primária percebida na adolescência. Habitualmente o cariótipo é 46,XX e os níveis hormonais gonadais são normais. MRKH pode ser isolada (tipo I) ou associada a anomalias renais, esqueléticas e, menos frequentemente, auditivas (tipo II). O diagnóstico de imagem por ultrassonografia e ressonância magnética pélvica confirma a anatomia e pesquisa malformações associadas. No manejo, o pulo do gato é tratar a função sexual e o desejo reprodutivo: dilatações vaginais graduais são a terapia conservadora de primeira linha para criar ou alongar a vagina; procedimentos cirúrgicos para neovagina entram quando dilatação falha. Para fertilidade, as pacientes têm ovócitos viáveis — a possibilidade de filhos biológicos geralmente passa por técnicas reprodutivas com útero de substituição (barriga de aluguel) ou, em centros avançados, transplante uterino experimental. Psicoterapia e cuidado multidisciplinar são essenciais.

Alternativa A: INCORRETA. Esta descrição mistura achados incompatíveis. Sangramento agudo no parto/puerpério não é característico de MRKH (mulheres com MRKH frequentemente não têm útero ou têm útero hipoplásico, logo não passam por gestação espontânea típica nem sangram nesse contexto). Além disso, anosmia é sinal típico da síndrome de Kallmann (hipogonadismo hipogonadotrófico com anosmia), que cursa com hipogonadismo e ausência de desenvolvimento sexual secundário, o oposto das pacientes com MRKH que têm desenvolvimento puberal normal. Ou seja, essa alternativa junta entidades distintas e está errada.

Alternativa B: INCORRETA. Úlceras genitais e orais recorrentes evocam doenças inflamatórias/vasculíticas, como a doença de Behçet, e não têm relação com MRKH. A MRKH é uma malformação anatômica congênita do trato mülleriano, sem quadro de úlceras mucocutâneas recorrentes como manifestação típica.

Alternativa C: INCORRETA. Amenorreia secundária de causa autoimune não descreve MRKH. MRKH provoca tipicamente amenorreia primária porque a paciente nunca menstruou por ausência/construção uterina. Causas autoimunes de amenorreia secundária são bem diferentes (ex.: insuficiência ovariana autoimune) e costumam apresentar alterações hormonais e perda de características sexuais secundárias ao longo do tempo — o que não ocorre na MRKH típica.

Alternativa D: CORRETA. Esta alternativa descreve exatamente a essência da MRKH: malformação congênita com agenesia ou hipoplasia marcante das estruturas derivadas dos ductos müllerianos — principalmente ausência/atresia do segmento vaginal superior e anomalias uterinas e tubárias. É isso que explica a amenorreia primária em adolescentes com desenvolvimento puberal normal e ovários funcionais. Fique ligado: apesar da ausência uterina, as pacientes costumam ter morfologia externa normal e possibilidade de função ovariana preservada.

Alternativa E: INCORRETA. Como já explicado, existe uma alternativa correta (a D). Portanto, "nenhuma das anteriores" é equivocada. Além disso, a alternativa D corresponde ao quadro clássico da MRKH.

Resposta: Alternativa D