Dica do autor: Na hemostasia, a fase primária é aquela que depende basicamente de plaquetas e do fator de von Willebrand (vWF) para a adesão e formação do tampão plaquetário no sítio da lesão vascular. Quando algo falha aí, o quadro clínico costuma ser de sangramentos mucocutâneos: petéquias, equimoses fáceis, epistaxes e menorragia/metrorragia na puberdade. A doença de von Willebrand é o pulo do gato nesse contexto: trata-se de uma alteração quantitativa ou qualitativa do vWF que prejudica a adesão plaquetária e, em muitos casos, reduz ou altera o transporte do fator VIII, refletindo também em testes laboratoriais específicos. Dá para “bater o olho” na anamnese: menstruação muito abundante desde o início da vida reprodutiva, sangramentos nas mucosas e história familiar compatível. No laboratório espera-se tempo de sangramento alterado ou teste de agregação plaquetária anormal, tempo de protrombina (TP) normal e tempo de tromboplastina parcial ativada (aTTP) geralmente normal ou levemente alterado se o fator VIII estiver reduzido; confirma-se com dosagem de vWF-antígeno, atividade (ristocetina) e, quando indicado, ensaio de multímeros e dosagem de fator VIII. No tratamento, dependendo do tipo, usa-se desde medidas locais e anti-fibrinolíticos (ácido tranexâmico) até desmopressina (quando responsiva) ou concentrados de vWF/FVIII em casos mais graves.

Alternativa A: INCORRETA. Diminuição de fibrinogênio é problema da fase secundária da coagulação — ou seja, da formação do coágulo fibrínico final. Deficiências de fibrinogênio causam sangramentos de tecido mole, pós‑operatórios e em geral sangramento mais profundo (hematomas, sangramentos articulares em formas graves), não caracteristicamente o quadro mucocutâneo típico da falha da fase primária. Além disso, o fibrinogênio é um substrato da trombina, não um mediador da adesão plaquetária.

Alternativa B: CORRETA. A doença de von Willebrand é a principal causa hereditária de sangramento mucocutâneo e está diretamente relacionada à deficiência/alteração do vWF, elemento-chave da fase primária da coagulação (adesão e agregação plaquetária). Clinicamente encaixa com menorragia na puberdade e os exames típicos (alteração no teste de função do vWF, redução do antígeno de vWF, possível redução do fator VIII) corroboram o diagnóstico. O manejo varia conforme o subtipo, incluindo medidas locais, anti‑fibrinolíticos, desmopressina quando o paciente for responsivo e concentrados de vWF quando necessário.

Alternativa C: INCORRETA. Aumento de antitrombina III não é uma causa clássica de sangramento na fase primária. Antitrombina III é um inibidor natural das serina‑proteases da cascata (principalmente trombina e Xa) e sua deficiência predispõe a trombose, não a sangramento. Um nível aumentado não é uma alteração típica nem explicação razoável para sangramentos mucocutâneos na puberdade.

Alternativa D: INCORRETA. A expressão “alterações intrínsecas no fator IV” está equivocada conceitualmente: o fator IV corresponde ao íon cálcio, não a um fator da via intrínseca numerado como VIII, IX, XI ou XII. Problemas na via intrínseca (por exemplo, deficiência de fator VIII) fazem parte da coagulação secundária, não da fase primária centrada em plaquetas e vWF. Logo, essa alternativa não descreve adequadamente uma causa de deficiência da fase primária.

Resposta: Alternativa B