Dica do autor: A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia caracterizada por alteração na composição química das cadeias de hemoglobina, que podem ocasionar manifestações, particularmente aquelas nas formas decorrentes de hemoglobinas mutantes são do tipo S ou C.

• Na hemoglobina S (HbS), há substituição do ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia beta;
• Na hemoglobina C (HbC), a substituição é por lisina, na mesma posição.

Apresentação clínica:

As principais características estão relacionadas à anemia hemolítica e vaso oclusão, que podem causar dor aguda e crônica e isquemia tecidual ou infarto. O infarto esplênico leva ao hipoesplenismo funcional no início da vida, o que aumenta o risco de infecção.

• Crise aplásica;
• Sequestro esplênico;
• Crise álgica > ocorre devido a vaso oclusão = isquemia > inflamação > dor;
• Síndrome torácica aguda;
• Febre.
• AVC;

Na infância, um de seus primeiros sinais é a síndrome mão-pé, por infarto dos pequenos vasos (dactilite, sendo a principal manifestação em crianças).

Diagnóstico

• Rastreio: teste do pezinho;
• Eletroforese de hemoglobina: HbS > 85%;
• Esfregaço sanguíneo: drepanócitos, corpúsculo de Howell-Jolly;
• Anemia normocítica e normocrômica: provas de hemólise aumentadas.

Alternativa A: INCORRETA. Embora a febre seja uma possível manifestação da anemia falciforme, não é geralmente considerada o principal sintoma. A dor intensa devido a crises vaso-oclusivas é mais característica.

Alternativa B: INCORRETA. A icterícia pode estar presente na anemia falciforme, mas não é considerada o principal sintoma, principalmente nessa faixa etária. Outras manifestações, como dor e crises vaso-oclusivas, tendem a ser mais proeminentes.

Alternativa C: INCORRETA. A policitemia (aumento do número de células vermelhas do sangue) não é um sintoma típico da anemia falciforme.

Alternativa D: CORRETA. O principal sintoma da anemia falciforme em lactentes é a dor intensa, especialmente devido a crises vaso-oclusivas. Essas crises resultam em isquemia, inflamação e dor aguda e crônica, sendo um dos primeiros sinais em lactentes.

Resposta: Alternativa D.