Dica do autor: O pênfigo paraneoplásico (PNP) é uma doença autoimune complexa, geralmente associada a neoplasias — especialmente neoplasias hematológicas — e caracterizada por uma resposta imune contra várias proteínas de adesão celular (principalmente membros da família plakin: envoplaquina, periplaquina, desmoplaquina, além de desmogleínas). Clinicamente é clássico por ser altamente mucossomático e polimorfo na pele: o que se destaca mesmo é a presença de mucosite dolorosa, sobretudo na cavidade oral, com estomatite erosiva persistente que não responde bem a tratamentos convencionais. Em biópsia, há mistura de acantólise e alterações interface (lichenoid/vacuolar), e nos exames imunofluorescentes costuma haver deposição intercelular e, por vezes, padrão linear de zona basal — reflexo da resposta imunológica mista. No fim das contas, quando bater o olho num caso suspeito de PNP o que mais chama atenção e costuma estar presente em praticamente todos os pacientes é a estomatite erosiva intensa; é quase o “sinal cara de PNP”. Tenha também em mente as complicações respiratórias (ex.: bronquiolite obliterante) e a forte associação com linfoproliferação, o que guia a busca ativa por tumor.

Alternativa A: CORRETA. Estomatite erosiva é o achado mais uniformemente presente no PNP. A mucosite oral dolorosa, com úlceras e erosões extensas, está entre os sinais mais constantes da doença, frequentemente precoce e refratária. Por isso, a presença de estomatite erosiva em um paciente com lesões cutâneas ou história de neoplasia deve levantar imediatamente a hipótese de pênfigo paraneoplásico.

Alternativa B: INCORRETA. Bolhas tensas em tronco são mais típicas de doenças subepidérmicas como pênfigo bolhoso ou penfigoide bolhoso (bullous pemphigoid). No PNP as lesões cutâneas são polimorfas — podem gerar bolhas, pústulas, eritema e lesões policíclicas — mas não são tipicamente bolhas tensas isoladas em tronco como achado uniforme e característico.

Alternativa C: INCORRETA. Câncer de pulmão de pequenas células não é a neoplasia classicamente mais associada ao PNP. As associações mais frequentes são com neoplasias hematológicas (linfoma não-Hodgkin, leucemia linfocítica crônica, tumor de Castleman). Pode haver associação com outros tumores sólidos, mas SCLC não é o achado mais uniformemente presente nem o principal marcador etiológico.

Alternativa D: INCORRETA. Nódulos cutâneos em tronco não são um achado característico e uniforme do PNP. As manifestações cutâneas são variadas e polimorfas; nódulos isolados não são o sinal que define a doença nem o que está presente na maioria dos casos.

Alternativa E: INCORRETA. Anemia hemolítica autoimune pode ocorrer como fenômeno paraneoplásico em algumas doenças, mas não é um achado típico nem diagnóstico do PNP. A característica chave do pênfigo paraneoplásico é a mucosite erosiva (principalmente oral) e o perfil autoimune cutâneo-mucoso, não anemia hemolítica.

Resposta: Alternativa A