Dica do autor: PFAPA, também chamada síndrome de Marchall, é a principal causa de febre periódica em crianças pequenas. O pulo do gato é reconhecer o padrão: episódios curtos e bastante regulares de febre alta, começando tipicamente antes dos 5 anos, com afasia aftosa (aftas), faringite intensa e adenite cervical unilateral ou localizada, tudo ocorrendo de forma repetitiva e estereotipada. Entre os episódios a criança costuma estar bem, cresce normalmente e os exames fora das crises são geralmente normais. Durante as crises há elevação dos marcadores inflamatórios e leucocitose, mas não há evidência de infecção viral/bacteriana persistente. Uma dose única de corticoide (ex.: prednisolona) costuma abortar a crise rapidamente; a amigdalectomia com ou sem adenoidectomia pode ser curativa em muitos casos — detalhe importante na prática. Diferenciar de outras síndromes febris periódicas (hipergamaglobulinemia D, febre mediterrânea familiar, neutropenia cíclica) e de infecções agudas (ex.: mononucleose) é essencial para não fazer tratamentos desnecessários.

Alternativa A: INCORRETA. Mononucleose infecciosa por EBV cursa com febre, faringite exsudativa, linfadenopatia generalizada e fadiga prolongada; os exames típicos mostram linfocitose atípica e testes heterófilos positivos. Não é uma síndrome de febre periódica com episódios curtos e regulares na infância — o quadro é contínuo/prolongado e não responde de forma episódica a uma dose de corticoide como o PFAPA.

Alternativa B: CORRETA. Síndrome de Marchall (PFAPA) é exatamente a síndrome caracterizada por febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical. Bater o olho e já pensar PFAPA quando vir criança pequena com febres altas recorrentes, estereotipadas, sem outra causa aparente, com bom estado entre as crises. Resposta rápida a corticoide e possibilidade de cura com amigdalectomia ajudam a confirmar o diagnóstico na prática clínica.

Alternativa C: INCORRETA. Síndrome da hipergamaglobulinemia D (HIDS) é uma doença autossômica recessiva/reativa com febres recorrentes desde lactentes, frequentemente acompanhadas de linfadenopatia, dor abdominal, erupções cutâneas, artralgias e níveis elevados de IgD (e às vezes IgA). Pode haver aftas, mas o padrão clínico e a presença de IgD elevada, além de manifestações sistêmicas, diferenciam da PFAPA — HIDS tem quadro mais variado e menos “relógio” que o PFAPA.

Alternativa D: INCORRETA. Febre mediterrânea familiar (FMF) manifesta-se por episódios de febre associados a peritonite, pleurite ou artrite, frequentemente dor abdominal intensa e lesões eritematosas na pele; há risco de amiloidose e resposta típica ao colchicina. Não é caracterizada por estomatite aftosa e faringite como marca principal, nem pelo padrão clássico de PFAPA.

Alternativa E: INCORRETA. Neutropenia cíclica causa febres recorrentes e frequentemente aftas por imunidade baixa, com ciclos regulares (~21 dias) de neutropenia documentável no hemograma e maior predisposição a infecções bacterianas. O detalhe decisivo é a neutropenia séria durante as crises — no PFAPA os neutrófilos não apresentam esse ciclo de queda marcada; portanto, apesar da semelhança (aftas e febre), são condições distintas com investigações e condutas diferentes.

Resposta: Alternativa B