Dica do autor: A doença de Hirschsprung é uma aganglionose congênita do reto e segmento cólico distal que causa obstrução funcional. O pulo do gato para entender as complicações é perceber que a falta de plexo submucoso e mioentérico leva a acúmulo de fezes, distensão e prejuízo da barreira mucosa, favorecendo translocação bacteriana, inflamação e disfunção imunológica local. A enterocolite associada à doença de Hirschsprung (HAEC) é uma síndrome clínica caracterizada por febre, distensão abdominal marcada, diarreia aquosa (por vezes com sangue), vômitos, alteração do estado geral e risco de sepse. Trata-se da complicação mais perigosa porque pode evoluir rapidamente para choque, megacólon tóxico, perfuração intestinal e morte se não for prontamente reconhecida e tratada. O manejo inicial é agressivo: reposição volêmica, antibioticoterapia de amplo espectro, descompressão intestinal (sonda nasogástrica/retossigmoidoscopia descompressiva) e, quando necessário, colostomia temporária. Fique ligado: a HAEC pode ocorrer antes do diagnóstico, no período pós-operatório ou até anos depois, e o reconhecimento precoce salva vidas.

Alternativa A: INCORRETA. A perfuração intestinal é uma complicação grave, sem dúvida, mas, na cadeia causal da doença de Hirschsprung, ela costuma ser uma consequência final de um processo prévio — tipicamente uma enterocolite severa ou megacólon tóxico que evolui para necrose e perfuração. Assim, a perfuração é temida e letal, mas não é a complicação primária mais característica ou a mais frequentemente apontada como a mais temida: esse lugar pertence à enterocolite.

Alternativa B: INCORRETA. O vólvulo (volvo) pode ocorrer em segmentos dilatados do intestino, especialmente em megacólon, e é uma emergência cirúrgica. Entretanto, não é a complicação clássica mais associada à doença de Hirschsprung nem a principal causa de mortalidade específica dessa doença. Além disso, o padrão clínico, epidemiologia e o manejo da complicação mais temida — a enterocolite — são diferentes.

Alternativa C: CORRETA. A enterocolite é a resposta certa. É a complicação mais temida e potencialmente fatal da doença de Hirschsprung por causa da rapidez na deterioração clínica: endotoxemia, sepse, megacólon tóxico e risco de perfuração. Clinicamente, pode se manifestar com diarreia aquosa profusa, hipovolemia, febre, distensão abdominal e alterações do nível de consciência. O reconhecimento precoce e o tratamento agressivo são fundamentais para reduzir a mortalidade.

Alternativa D: INCORRETA. Neoplasia não é uma complicação típica nem imediata da doença de Hirschsprung, especialmente na população pediátrica em que a doença se manifesta. A longo prazo, alterações crônicas do trânsito intestinal não se associam classicamente a risco aumentado de câncer de forma direta e, de qualquer modo, não representam a complicação aguda, temida e potencialmente fatal que a pergunta busca.

Resposta: Alternativa C