Dica do autor: O ponto-chave aqui é identificar quais vasculites fazem parte do grupo denominado ANCA-associated vasculitides (AAV). Essas vasculites acometem preferencialmente vasos de pequeno calibre e são caracterizadas por vasculite necrosante; algumas têm componente granulomatoso. Os autoanticorpos anticitoplasma do neutrófilo (ANCA) dirigem-se, na prática clínica, principalmente contra duas enzimas: proteinase-3 (PR3) — associado ao padrão c-ANCA — e mieloperoxidase (MPO) — associado ao padrão p-ANCA. As principais entidades AAV são: granulomatose com poliangiite (GPA, antigo Wegener), poliangiite microscópica (MPA) e granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA, antigo Churg–Strauss). Bater o olho e saber: GPA costuma associar-se fortemente a PR3/c-ANCA, EGPA e MPA mais a MPO/p-ANCA, embora EGPA seja ANCA-positivo apenas em uma parcela dos casos (tem dois fenótipos clínicos: ANCA-positivo com mais vasculite renal/periférica e ANCA-negativo com mais dano cardíaco e pulmonar por eosinófilos). Outras vasculites citadas em prova — púrpura de Henoch-Schönlein (IgA), poliarterite nodosa clássica, doença de Kawasaki, arterites de grandes vasos (Takayasu, arterite temporal) — não pertencem ao grupo ANCA-associated e têm mecanismos e apresentação clínica diferentes.

Alternativa A: INCORRETA. Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por depósito de IgA) não é uma vasculite ANCA-associada; é mediada por imunocomplexos de IgA e caracteriza-se por púrpura palpável, artralgias, dor abdominal e nefropatia por IgA. A associação com granulomatose de Wegener (GPA) traz um item certo (GPA é AAV), mas a combinação contém uma entidade que não é ANCA-associada, logo a alternativa está errada.

Alternativa B: INCORRETA. Poliarterite nodosa (PAN) clássica é uma vasculite de médio calibre que não é tipicamente associada a ANCA (alguns casos secundários a hepatite B, por exemplo). Doença de Kawasaki é uma vasculite pediátrica de médio calibre com potencial complicação coronariana; também não é ANCA-associada. Portanto, ambas não pertencem ao grupo AAV.

Alternativa C: INCORRETA. Arterite de Takayasu e arterite temporal (arterite de células gigantes) são arterites de grandes vasos (ou de ramo de grande vaso) com componente granulomatoso; não fazem parte das vasculites ANCA-associadas, que são prevalentes em vasos pequenos e associadas a PR3/MPO.

Alternativa D: INCORRETA. Arterite temporal (arterite de células gigantes) e doença de Kawasaki são vasculites de grande/médio calibre e pediátrica, respectivamente; nenhuma das duas é classicamente associada a ANCA, portanto a alternativa está incorreta.

Alternativa E: CORRETA. Granulomatose de Wegener (GPA) e síndrome de Churg–Strauss (EGPA) são ambas incluídas entre as ANCA-associated vasculitides. GPA tem forte associação com PR3/c-ANCA; EGPA pode apresentar p-ANCA/MPO em uma parcela dos casos (embora não seja universal), e clinicamente costuma trazer asma, eosinofilia e envolvimento multissistêmico. No conjunto, essas duas doenças representam adequadamente o grupo AAV indicado pela questão.

Resposta: Alternativa E