Dica do autor: O pulo do gato aqui é entender que ausência de útero associada a cariótipo 46,XY aponta para um problema da diferenciação sexual masculina que levou à regressão mülleriana e, ao mesmo tempo, à aparente feminização externa. Na síndrome de insensibilidade androgênica (síndrome de Morris) os indivíduos têm testes funcionais que produzem testosterona e hormônio antimülleriano (AMH). O AMH promove a involução dos ductos müllerianos (explicando a ausência do útero), enquanto a falha na ação dos andrógenos — por receptor defeituoso — impede a virilização dos genitais externos. O resultado clínico clássico: fenótipo feminino aparente, desenvolvimento mamário por aromatização de andrógenos em estrogênios, vagina curta ou cega, pouca ou nenhuma pelos pubianos/axilares e testículos intra-abdominais ou no canal inguinal. Fique ligado: diagnóstico é sustentado por cariótipo 46,XY, níveis de testosterona normais/altos (na faixa masculina) e imagem mostrando estruturas gonadais; a conduta inclui remoção dos testículos após o fim da puberdade por risco de neoplasia gonadal.

Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Savage (síndrome de ovário resistente) trata-se de resistência ovariana às gonadotrofinas: paciente 46,XX com folículos ovarianos presentes, níveis de FSH elevados e caractere sexual feminino com útero presente. Não explica cariótipo 46,XY nem ausência uterina decorrente de secreção de AMH.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser (agenesia mülleriana) também cursa com ausência do útero e vagina curta, mas o cariótipo é 46,XX e as gônadas (ovários) são funcionais — há pelos pubianos normais e ovulação possível. Logo, não casa com 46,XY.

Alternativa C: CORRETA. Morris é justamente a síndrome de insensibilidade androgênica (antiga “feminização testicular”). Explica perfeitamente a tríade: cariótipo 46,XY, presença de testículos que produzem AMH (ausência de útero) e fenótipo feminino externo por incapacidade dos andrógenos agirem — daí a amenorreia primária, vagina curta/cego e desenvolvimento mamário. É a escolha certa.

Alternativa D: INCORRETA. Síndrome de Klinefelter (47,XXY) apresenta fenótipo masculino com testículos pequenos, hipogonadismo, ginecomastia e azoospermia; não gera fenótipo feminino nem ausência de útero — o cariótipo é anormal (47,XXY), portanto não se encaixa.

Alternativa E: INCORRETA. Síndrome de Turner (45,X) cursa com hipogonadismo feminino, estatura baixa, pescoço alado e ausente puberdade espontânea na maioria; além disso o cariótipo é 45,X e as pacientes têm útero (embora com gônadas em fita). Não corresponde ao quadro 46,XY sem útero.

Resposta: Alternativa C