Dica do autor: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença inflamatória crônica dos ductos biliares que frequentemente caminha de mãos dadas com a doença inflamatória intestinal, especialmente a retocolite ulcerativa. O pulo do gato aqui é reconhecer que a inflamação crônica e a fibrose dos ductos predisponham ao desenvolvimento de neoplasia das vias biliares: o risco de colangiocarcinoma aumenta de forma significativa em portadores de CEP. Na prática clínica, isso significa ficar ligado em sintomas de colestase que se agravam, elevações progressivas de fosfatase alcalina e CA 19‑9, alterações de imagem ou estenoses dominantes em CPRE — tudo deve levantar suspeita. A vigilância é desafiadora porque os métodos disponíveis (imagem, marcadores e citologia) têm sensibilidade limitada; por isso a suspeita clínica e a combinação de exames são fundamentais. Fora isso, CEP também aumenta risco de câncer de vesícula e, na população com retocolite, há risco aumentado de câncer colorretal, mas não há associação clássica com neoplasias de segunda porção duodenal.

Alternativa A: INCORRETA. Linfoma hepático não é a neoplasia típica associada à colangite esclerosante primária. Linfomas hepáticos são raros e, quando ocorrem em pacientes com doença inflamatória intestinal, geralmente estão mais relacionados a terapia imunossupressora (p.ex., thiopurinas, anti-TNF) do que à presença de CEP por si só. Portanto, não é a associação que o enunciado busca.

Alternativa B: INCORRETA. Hepatocarcinoma (carcinoma hepatocelular) costuma surgir em fígados cirróticos por hepatites virais, esteatohepatite ou outras doenças que levam à fibrose difusa. Embora CEP possa evoluir para cirrose colestática em fases avançadas, a relação mais clássica e direta da CEP é com neoplasia das vias biliares (colangiocarcinoma) e câncer de vesícula; o HCC não é a neoplasia característica que se espera prioritariamente em CEP.

Alternativa C: CORRETA. Colangiocarcinoma é a neoplasia mais associada à colangite esclerosante primária. A inflamação crônica e a estenose dos ductos biliares promovem alterações epiteliais e risco neoplásico; por isso, pacientes com CEP apresentam um risco muito aumentado de desenvolver câncer das vias biliares ao longo da vida. Clinicamente, essa associação é a que mais interessa para vigilância e investigação na presença de sinais de obstrução biliar ou lesões suspeitas em imagem.

Alternativa D: INCORRETA. Adenocarcinoma da segunda porção duodenal (ampola ou região periampular) não é uma complicação típica da colangite esclerosante primária. Tumores periampulares podem ocorrer em síndromes hereditárias ou por outras vias patológicas, mas a CEP não é caracteristicamente associada a adenocarcinoma duodenal; o foco da vigilância em CEP é nas vias biliares e vesícula, além do acompanhamento cológico quando há retocolite.

Resposta: Alternativa C