Dica do autor: A síndrome de Morquio corresponde à mucopolissacaridose tipo IV — uma doença lisossômica autossômica recessiva em que o principal problema é o acúmulo de glicossaminoglicanos (especialmente o sulfato de queratano/ceratan, e em menor grau o sulfato de condroitina-6). Clinicamente o pulo do gato é justamente a combinação de displasia esquelética progressiva (tórax em tonel, encurtamento do tronco, cifose, displasia do quadril, hipermobilidade articular) com inteligência preservada. Há duas formas enzimáticas descritas: na forma A o defeito é da N-acetilgalactosamina-6-sulfatase (GALNS) e na forma B da beta-galactosidase — ambas levam à retenção de queratano/ceratan sulfato. Fique ligado: diferenças-chave com outras MPS são a integridade cognitiva na Morquio e o predomínio das manifestações osteoarticulares e instabilidade cervical (risco de mielopatia), o que guia tanto o diagnóstico quanto o manejo ortopédico/neurorradiológico.

Alternativa A: INCORRETA. Mucopolissacaridose tipo III (Sanfilippo) caracteriza‑se por acúmulo de sulfato de heparan e quadro clínico dominado por comprometimento neurológico progressivo (retardo global, regressão de aquisições, comportamento autístico/hiperatividade), não por inteligência normal com displasia do quadril. Portanto não encaixa com a síndrome de Morquio.

Alternativa B: CORRETA. Morquio é a MPS tipo IV, com retenção predominante de sulfato de queratano/ceratan. Na prática, a forma A (defeito de N‑acetilgalactosamina‑6‑sulfatase) é a mais frequente; a forma B decorre de deficiência de beta‑galactosidase. A alternativa aponta corretamente o tipo (IV) e o GAG envolvido (ceratan/queratano), que explicam a displasia esquelética com inteligência preservada.

Alternativa C: INCORRETA. A MPS tipo II (Hunter) é causada por deficiência da iduronato sulfatase e há acúmulo de sulfato de heparan e sulfato de dermatan; é uma doença ligada ao X com variabilidade fenotípica e frequentemente comprometimento neurológico em suas formas mais graves. Não combina com o quadro clássico de Morquio.

Alternativa D: INCORRETA. A MPS tipo I (Hurler–Scheie) resulta da deficiência de alfa‑L‑iduronidase, com acúmulo de sulfato de dermatan e sulfato de heparan, cursando em geral com facies grosseiras, acometimento sistêmico e comprometimento cognitivo em muitas formas. Não corresponde ao padrão clínico de Morquio (intelecto preservado e predomínio de displasia esquelética por queratano/ceratan).

Resposta: Alternativa B