Dica do autor: Os distúrbios da puberdade exigem compreensão clara da fisiologia do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal (HHG). A puberdade normal inicia-se com a ativação pulsátil do GnRH pelo hipotálamo, estimulando a secreção de LH e FSH pela hipófise, que por sua vez promovem produção de esteroides sexuais pelas gônadas.

A puberdade precoce é definida como o aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos nas meninas e antes dos 9 anos nos meninos. Pode ser classificada em:

1) Puberdade precoce central (dependente de GnRH):

• Decorre da ativação precoce do eixo HHG;

• Apresenta progressão puberal compatível com a sequência fisiológica;

• Em meninas, é majoritariamente idiopática;

• Em meninos, há maior probabilidade de causa orgânica (lesões do SNC).

2) Puberdade precoce periférica (independente de GnRH):

• Resulta da produção autônoma de esteroides sexuais;

• Não depende da ativação do eixo HHG;

• Pode decorrer de tumores ovarianos, testiculares ou adrenais, hiperplasia adrenal congênita ou síndromes específicas.

A síndrome de McCune-Albright é uma causa clássica de puberdade precoce periférica. Trata-se de uma doença causada por mutação ativadora do gene GNAS, levando à produção hormonal autônoma. Em meninas, manifesta-se frequentemente por cistos ovarianos funcionantes que produzem estrogênio de forma independente do eixo hipotálamo-hipofisário, podendo causar sangramento vaginal e desenvolvimento mamário precoce.

Alternativa A: INCORRETA. A puberdade precoce central é idiopática em cerca de 80–90% das meninas, mas em meninos é mais frequentemente secundária a causas orgânicas, e não idiopática em 85% dos casos.

Alternativa B: INCORRETA. A puberdade precoce central é mais comum que a periférica. Embora a hiperplasia adrenal congênita seja causa de puberdade precoce periférica, ela não representa a forma mais frequente globalmente.

Alternativa C: CORRETA. A síndrome de McCune-Albright é causa de puberdade precoce periférica e caracteriza-se, em meninas, por cistos ovarianos funcionantes com produção autônoma de estrogênio.

Alternativa D: INCORRETA. Em meninos, considera-se puberdade precoce o aumento testicular (> 4 mL) antes dos 9 anos, e não volume maior que 10 mL.

Alternativa E: INCORRETA. O hipotireoidismo primário de longa duração pode associar-se a pseudopuberdade precoce (síndrome de Van Wyk-Grumbach), mas não é causa comum de puberdade precoce central.

Resposta: Alternativa C