Dica do autor: Aqui o pulo do gato é reconhecer um quadro de microangiopatia trombótica: anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, aumento importante da lactato desidrogenase, reticulocitose), trombocitopenia severa e comprometimento orgânico (sistema nervoso central, febre e disfunção renal). Bater o olho e saber que, quando a coagulação está preservada (TAP/INR e PTTa normais) e há sinais inequívocos de hemólise intravascular microangiopática, o diagnóstico mais provável é púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). A fisiopatologia envolve deficiência (frequentemente autoimune) da metaloprotease ADAMTS13, com acúmulo de multimérios ultra-grandes de vWF que causam agregação plaquetária intravascular e formação de microtrombos, levando à hemólise mecânica e isquemia tecidual. O tratamento é emergência: plasmaférese terapêutica imediata (trocando plasma para fornecer ADAMTS13 e remover autoanticorpos) reduz mortalidade drasticamente; esteroide sistêmico e terapias imunossupressoras (p.ex. rituximabe) e agentes anti-vWF (caplacizumabe) são adjuvantes em casos selecionados ou refratários. Diferencie de púrpura trombocitopênica idiopática (isolada, sem hemólise ou falência orgânica) e de CID (onde há consumo de fatores, TAP/PTT alterados, fibrinogênio baixo e D-dímero alto). Em suma: presença de MAHA + trombocitopenia + sinais neurológicos/renal pede plasmaférese imediata.

Alternativa A: INCORRETA. Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) costuma cursar com trombocitopenia isolada e sangramentos mucocutâneos; não explica esquizócitos, LDH 10x e reticulocitose. Corticoterapia em dose alta é tratamento inicial da PTI, mas aqui há hemólise microangiopática e lesão orgânica, sinais típicos de PTT, não de PTI.

Alternativa B: CORRETA. Púrpura trombocitopênica trombótica e plasmaférese. É o diagnóstico que melhor explica o conjunto: anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), trombocitopenia grave, febre, comprometimento neurológico e disfunção renal. A plasmaférese terapêutica é o tratamento de escolha imediato — substitui a atividade de ADAMTS13 e remove autoanticorpos — e diminui mortalidade; esteroides e terapias imunomoduladoras são complementares quando indicado.

Alternativa C: INCORRETA. Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) clássica, associada à toxina Shiga, ocorre mais em crianças após diarreia hemorrágica e tem quadro renal proeminente; embora provoque MAHA e trombocitopenia, o manejo não inclui diuréticos como terapia curativa e sim suporte hemodialítico quando necessário. Além disso, o perfil clínico com importante comprometimento neurológico e o contexto adulto apontam mais para PTT; SHU atípica tem tratamento específico (inibidores do complemento) — não simplesmente hemodiálise + diuréticos.

Alternativa D: INCORRETA. Coagulação intravascular disseminada (CID) cursa com provas de coagulação alteradas (TP/TTPa prolongados, fibrinogênio baixo, D-dímero elevado) e consumo generalizado de fatores — aqui TAP/INR e PTTa estão normais, o que afasta CID. Além disso, transfusão de plaquetas na presença de microtrombos (como na PTT) pode agravar o quadro e só é indicada em CID quando há sangramento grave ou procedimentos; portanto essa opção não se aplica ao caso.

Resposta: Alternativa B