Nível de dificuldade: Moderado
Dica do professor: A anemia falciforme é uma anemia hemolítica crônica hereditária na qual teremos defeito qualitativo da hemoglobina. Ela surge quando há mutação genética pela troca do ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia beta da hemoglobina gerando o que conhecemos por hemoglobina S. Como complicações possíveis da doença podemos ter as agudas (síndrome mão-pé ou dactilite falcêmica; crise álgica – óssea, abdominal, hepática, priapismo; síndrome torácica aguda; acidente vascular encefálico; disfunção esplênica; crise anêmica – crise aplásica, de sequestro esplênico, megaloblástica e hiper-hemolítica) e as crônicas (anemia hemolítica crônica e outras complicações).
Alternativa A: CORRETA. A criança em questão apresenta quadro de dor abdominal difusa mas principalmente em quadrante superior esquerdo com baço palpável em cicatriz umbilical associado a febre, palidez e taquicardia. Diante disso, não podemos deixar de pensar na crise de sequestro esplênico. Ela é a mais grave das crises anêmicas acometendo geralmente crianças entre 6 meses e 1 ano de idade. Ela ocorre por fenômeno vaso-oclusivo nos sinusoides esplênicos. Nessas situações, a drenagem venosa do baço é prejudicada com consequente aumento do volume de sangue e aumento agudo do tamanho do baço provocando sinais de hipovolemia (podendo evoluir para choque hipovolêmico) e anemia grave com reticulocitose. Na presença dessa complicação, está indicada a hospitalização imediata. A correção da hipovolemia com soluções cristaloides pode ser feita enquanto aguarda a transfusão de hemácias.

Alternativa B: INCORRETA. As crises álgicas representam as complicações mais frequentes da doença falciforme e geralmente constituem sua primeira manifestação. A vaso-oclusão é iniciada e mantida por interações entre as hemácias falcizadas, células endoteliais e constituintes plasmáticos. A dor aguda é causada por dano tecidual isquêmico, resultante da oclusão do leito microvascular por hemácias falcizadas durante a crise. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns nos ossos longos e no abdome.

Alternativa C: INCORRETA. No paciente portador de anemia falciforme, a principal causa de aplasia medular eritrocítica é a infecção pelo enterovírus humano (parvovírus) B19, que acomete principalmente crianças na faixa etária de 4 a 10 anos. O quadro inclui febre variável, palidez e fraqueza, podendo evoluir para falência cardíaca pela acentuação da anemia.

Alternativa D: INCORRETA. É uma das complicações pulmonares agudas que pode determinar mortalidade e morbidade na criança e no adolescente com doença falciforme. É um evento agudo caracterizado pela presença de febre e/ou sintomas respiratórios (taquipneia, dispneia, tosse e dor torácica), acompanhado de infiltrado pulmonar recente no raio x de tórax.

Resposta correta, letra A.