Dica do autor: A doença de Hirschsprung é um defeito do desenvolvimento neural: células da crista neural não migram (ou não se maturam) para segmentos do cólon, resultando em ausência de plexos submucoso (Meissner) e mioentérico (Auerbach). O trecho agangliônico fica em contração reflexa e impede a progressão do conteúdo intestinal, levando a dilatação colônica proximal — por isso o clássico reto/rectossigmóide curto é o local mais frequente, mas pode ser mais extenso. Clinicamente no RN o sinal mais importante é a retenção de mecônio (a regra prática é suspeitar quando não há eliminação até 48 horas), distensão abdominal progressiva, vômitos biliosos e risco de enterocolite aguda, que é a complicação mais temida. O diagnóstico laboratorial/imagiológico ajuda, mas o “pulo do gato” é o diagnóstico histopatológico por biópsia retal demonstrando ausência de gânglios e hipertrofia das fibras colinérgicas lisas; o tratamento é cirúrgico (ressecção do segmento agangliônico e pull-through), e o reconhecimento precoce evita perfuração e sepse — fique ligado na evolução rápida de um RN com atraso do mecônio e distensão.

Alternativa A: INCORRETA. A afirmação é verdadeira quanto à etiologia: a principal causa do megacólon congênito é exatamente a falha da migração das células da crista neural (ou falha de maturação dessas células) levando à aganglionose segmentar. Portanto, essa alternativa não é a errada pedida pela questão.

Alternativa B: CORRETA. Essa é a alternativa errada. Na prática clínica a maioria dos RN normais elimina mecônio nas primeiras 24 horas — muito mais que 50% (a maioria das séries mostra valores altos, com a suspeita de patologia quando não há eliminação em 24 a 48 horas, e preocupação maior se ultrapassar 48 horas). Dizer “menos de 50%” é inverídico e minimiza a importância do atraso na eliminação do mecônio como sinal de alerta para Hirschsprung.

Alternativa C: INCORRETA. Verdadeira: obstrução distal crônica com distensão proximal pode evoluir para isquemia e perfuração — o ceco é local mais comum de ruptura por ser a região mais dilatada e com parede mais fina. Assim, um RN com pneumoperitônio e perfuração do ceco pode ter Hirschsprung como causa subjacente.

Alternativa D: INCORRETA. Verdadeira: a incidência aproximada de Hirschsprung é de cerca de 1 caso para cada 4.000–5.000 nascidos vivos, com predomínio masculino (relação em torno de 3–4:1). Portanto essa alternativa descreve corretamente a epidemiologia.

Alternativa E: INCORRETA. Verdadeira: apendicite neonatal é rara, mas pode ocorrer associada a processos obstrutivos congênitos como Hirschsprung, por estase, sobrecrescimento bacteriano e inflamação. Na prática clínica, suspeite de patologias associadas quando houver quadro atípico no RN.

Resposta: Alternativa B