Dica do autor: A hemoglobinopatia SC resulta da combinação do alelo S com o alelo C. Clinicamente ela costuma ser mais branda que a SS em termos de hemólise e anemia, porém o pulo do gato é que esses doentes têm níveis de hemoglobina mais altos e sangue mais viscoso — isso muda o padrão de complicações. Em SC há menos anemia crônica, menor risco de anemia hemolítica severa e menor tendência à autoesplenectomia precoce, mas maior propensão a eventos relacionados à hiperviscosidade e à isquemia focal crônica em determinados órgãos. Isso explica por que a retinopatia proliferativa (microinfartos e neovascularização periférica) e a necrose avascular da cabeça femoral (infartos vaso-oclusivos ósseos) são relativamente mais prevalentes ou clinicamente relevantes em pacientes com SC. No dia a dia: bata o olho e saiba que SC tem mais retinopatia proliferativa e risco de osteonecrose; já complicações clássicas de hemólise intensa, infecções invasivas por Salmonella, úlceras de perna extensas e AVCs isquêmicos em crianças são mais características da SS.

Alternativa A: INCORRETA. Esplenomegalia é mais frequente em SC que em SS (pela preservação esplênica), mas o outro item — AVC isquêmico (AVCis) — é classicamente mais associado à SS, especialmente em crianças com alto fluxo cerebral por estenose de artérias cerebrais. A combinação proposta erra ao juntar uma manifestação típica de SC com outra típica de SS.

Alternativa B: INCORRETA. Colelitíase decorre da hemólise crônica e é mais frequente quanto maior a intensidade hemolítica — ou seja, é mais comum em SS; pacientes SC, por terem hemólise menos intensa, têm menor prevalência relativa de cálculos biliares. Úlceras maleolares (úlcera de perna típica em torno do maléolo) também são mais associadas à forma SS e à isquemia crônica/lesão cutânea por microinfartos. Portanto a dupla apresentada não favorece SC como quadro predominante.

Alternativa C: INCORRETA. Priapismo e osteomielite por Salmonella são complicações bem descritas na doença falciforme, mas ocorrem com maior frequência e gravidade na SS. A menor hemólise e padrão inflamatório da SC reduzem a prevalência desses eventos em comparação à SS; além disso, osteomielite por Salmonella está ligada a episódios de infarto ósseo e imunossupressão que são mais comuns em doentes SS.

Alternativa D: CORRETA. Retinopatia proliferativa é uma das marcas da hemoglobinopatia SC — a combinação de circulação mais lenta e microvasculatura vulnerável leva a oclusões pré-retinianas e neovascularização periférica, com risco de hemorragia vítrea e descolamento. A necrose avascular (necrose de cabeça de fêmur) também é frequente por episódios repetidos de oclusão dos vasos que irrigam a epífise femoral; na prática, pacientes SC apresentam risco relevante dessas duas complicações, justificando rastreio oftalmológico regular e atenção precoce a dor de quadril (RM para diagnóstico precoce da osteonecrose).

Resposta: Alternativa D