Dica do autor: Quando o objetivo é decifrar um distúrbio de coagulação, o pulo do gato é interpretar os testes de coagulação de forma sistemática: PT (TP) avalia a via extrínseca e via comum; PTTa (aPTT) avalia a via intrínseca e via comum; tempo de sangria e plaquetas refletem a hemostasia primária. Hemartrose em criança, especialmente em menino, com PTTa prolongado e TP normal, já faz a gente bater o olho e pensar em déficit dos fatores da via intrínseca — classicamente hemofilia A (fator VIII) ou B (fator IX). A história de sangramento no coto umbilical é uma pista clínica valiosa: é um evento precoce muito típico de hemofilias graves. Doença de von Willebrand costuma apresentar sangramentos mucocutâneos e tempo de sangria alterado; défice de vitamina K e deficiência de fator VII prolongam o TP mais do que o PTTa. No fim das contas, a combinação do quadro clínico (hemartrose, sexo masculino, sangramento no coto) com o padrão laboratorial (aPTT isoladamente prolongado) aponta com bastante firmeza para hemofilia.

Alternativa A: INCORRETA. A deficiência congênita de fator VII afeta a via extrínseca, portanto o exame que mais se altera é o TP (tempo de protrombina). Na prática, o PTTa costuma permanecer normal ou pouco alterado. Clinicamente, a apresentação pode variar, mas hemartroses em crianças pequenas e quadro típico em meninos com histórico de sangramento no coto umbilical são menos característicos de deficiência isolada de FVII. Logo, o padrão isolado de PTTa prolongado não é compatível com deficiência primária de fator VII.

Alternativa B: INCORRETA. A deficiência de vitamina K leva à diminuição dos fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX, X) e, geralmente, provoca prolongamento do TP (por queda de FVII) e, em graus mais acentuados, do PTTa. Além disso, o contexto típico é o recém‑nascido sem profilaxia de vitamina K, uso de antibióticos, doença hepatocelular, etc. Neste caso, o quadro focal de hemartrose em criança de 2 anos do sexo masculino e PTTa prolongado isolado não casa com deficiência isolada de vitamina K, que apresentaria alterações no TP e padrão mais global da coagulação.

Alternativa C: INCORRETA. A doença de von Willebrand causa redução ou disfunção do vWF, levando a sangramentos mucocutâneos (epistaxe, menorragia, sangramento gengival) e, por vezes, tempo de sangria alterado. Em alguns casos, a atividade do fator VIII pode estar baixa por perda do transporte (vWF carreador do VIII), o que pode prolongar levemente o PTTa, mas o quadro clássico não é hemartrose volumosa em menino com PTTa isolado prolongado. Além disso, a apresentação é habitualmente mais heterogênea, e não há predileção por sexo masculino como nas hemofilias ligadas ao X.

Alternativa D: CORRETA. Hemofilia (A ou B) é a explicação mais provável: é doença ligada ao cromossomo X, acomete predominantemente meninos; cursa com sangramentos musculoesqueléticos (hemartroses) e história sugestiva no período neonatal (sangramento no coto umbilical). Laboratorialmente o achado típico é PTTa prolongado com TP normal, tempo de sangria e plaquetas normais — exatamente o padrão descrito. A confirmação se dá por dosagem dos fatores VIII e IX para diferenciar A de B e por avaliação da gravidade conforme atividade do fator.

Resposta: Alternativa D