Dica do autor: A esplenomegalia pode ser decorrente de uma série de condições, mas especificamente patologias hepáticas ou hematológicas. O aumento do baço causa dor na região do quadrante superior esquerdo por conta da pressão que exerce sobre o estômago (órgão adjacente), causando desconforto após a ingesta de alimentos. Pode acontecer ainda a síndrome do hiperesplenismo, que é caracterizada por anemia, leucopenia e trombocitopenia decorrentes do hiperfuncionamento do baço que passa a degradar de maneira exagerada as células do sangue.

Diante de uma criança com esplenomegalia e sem outros sinais clínicos associados devemos pensar nos seguintes diagnósticos diferenciais, com exceção de um, você sabe dizer qual?

Alternativa A: CORRETA. A esferocitose hereditária é a anormalidade hereditária mais comum da membrana da hemácia, sendo uma causa relativamente frequente de hemólise e anemia hemolítica. Os indivíduos afetados podem ser assintomáticos, sem anemia ou com hemólise mínima, ou podem apresentar anemia hemolítica grave. Na maior parte dos casos encontraremos esplenomegalia importante nesses pacientes. Como os esferócitos são destruídos quase que exclusivamente no baço, a esplenectomia limita a maior parte da hemólise associada a doença. Ainda é controverso se ela está indicada para todos os pacientes com esferocitose hereditária, mas naqueles pacientes com anemia grave e reticulocitose, com crises aplásicas, déficit de crescimento ou cardiomegalia, a esplenectomia é recomendada após os 5-6 anos para evitar o aumento do risco de sepse quando realizada antes dessa idade. Vale lembrar que antes da realização desse procedimento recomenda-se a aplicação de vacinação contra germes encapsulados, como pneumococo e Haemophilus influenzae b.

Alternativa B: INCORRETA. A esquistossomose é causada pelo trematódeo Schistosoma mansoni que possui como hospedeiro intermediário o caramujo da espécie Biomphalaria glabrata, e como hospedeiro definitivo o ser humano. Após a penetração na pele, as larvas migram pelo tecido subcutâneo, penetram nos vasos e, assim, são levadas passivamente da pele até o coração direito, pulmões, veias pulmonares, coração esquerdo, sistema porta, veias mesentéricas, até alcançarem as alças intestinais do sigmoide e do reto. Isto ocorre em cerca de 24 horas. As larvas se dirigem para o sistema porta e, uma vez no sistema porta intra-hepático, alimentam-se e desenvolvem-se, transformando-se em formas unissexuadas, machos e fêmeas, 28 a 30 dias após a penetração. A partir deste ponto migram, acasalados, via sistema porta, até o território da artéria mesentérica inferior, onde farão a oviposição. Os primeiros ovos são vistos nas fezes após 40 dias da infecção do hospedeiro. A esquistossomose pode cursar com uma forma aguda, após a penetração do S. mansoni, que se manifesta com febre, calafrios, sudorese, anorexia e diarreia, mas na grande maioria dos casos é assintomática até que apareça a forma crônica da doença que se manifesta principalmente como uma hipertensão portal pré-hepática pela presença do S. mansoni nas veias mesentéricas e sinusoides hepáticos. Nesse caso temos uma hepatomegalia e também uma esplenomegalia e nunca uma esplenomegalia isolada.

Alternativa C: CORRETA. A fibrose hepática congênita é uma doença autossômica recessiva que decorre da mutação no gene PKHD1, que codifica a proteína fibrocistina/poliductina. É uma colangiopatia, caracterizada por variados graus de fibrose periportal e proliferação irregular de ductos biliares. Os pacientes acometidos são tipicamente diagnosticados na infância, mas em alguns casos a doença pode permanecer assintomática por muitos anos. É uma doença bastante rara, com algumas centenas de casos descritos no mundo. Pode afetar todos grupos étnicos e pode se associar a outras desordens hereditárias e não-hereditárias. A apresentação clínica é bastante variável, com melena e hematêmese sendo sintomas iniciais em 30% a 70% dos casos. Mais raramente, os pacientes podem apresentar episódios de colangite. A doença tem sido classificada em quatro tipos: hipertensão portal, colestática/colangite, mista e latente. A esplenomegalia nesse caso é secundária a doença hepática, no entanto neste caso não há hepatomegalia importante, já que se trata de uma fibrose hepática.

Alternativa D: CORRETA. A hemoglobinopatia SC é uma forma de doença falciforme, na qual o paciente apresenta também a hemoglobina S mas em heterozigose com outra hemoglobina alterada, a hemoglobina C. Como existe falcização das hemácias também os sintomas são semelhantes aos sintomas da doença falciforme, mas costumam ser menos frequentes e menos graves. Contudo, hematúria grave, hemorragias da retina e necrose asséptica da cabeça femoral são comuns. Pode haver esplenomegalia também nesses casos por conta da intensa destruição das hemácias alteradas.

Resposta: Alternativa B.