Dica do autor: A porfiria aguda intermitente (PAI) é uma doença metabólica hereditária causada por deficiência da enzima porfobilinogênio deaminase (também chamada de hidroximetilbilano sintase), levando ao acúmulo de precursores neurotóxicos (ALA e PBG). Clinicamente, as crises agudas manifestam-se com dor abdominal intensa e difusa, quase sempre sem sinais abdominais proporcionais ao quadro, neuropatia motora progressiva (que pode levar à insuficiência respiratória), sinais autonômicos (taquicardia, hipertensão transitória) e sintomas psiquiátricos variáveis. Ao pulo do gato: os sintomas aparecem por aumento da atividade da ALA-sintase desencadeado por medicamentos, álcool, jejum, infecções, estresse hormonal e esteroides exógenos. O diagnóstico na crise baseia-se no aumento de PBG e ALA urinários (normalmente apenas durante a crise); exames de imagem servem para excluir outras causas de abdome agudo. Tratamento imediato = suspender fatores precipitantes, suporte hemodinâmico, correção de eletrólitos (atenção à hiponatremia por SIADH), controle da dor (analgésicos, inclusive opioides quando necessários), hidratação e reposição calórica (glicose endovenosa) para suprimir a ALA-sintase; se grave ou progressivo, administrar heme intravenoso (heme arginato/hematina) para reprimir a via sintética. A longo prazo há maior risco de complicações renais e hipertensão, e acompanhamento clínico é essencial. Fique ligado: jejum é um precipitante e não uma medida terapêutica.

Alternativa A: INCORRETA. É verdade que a dor abdominal na PAI pode ser intensa e requer analgesia adequada. Analgésicos opioides (narcóticos) são frequentemente usados de forma segura durante as crises quando bem indicados, pois aliviam a dor e evitam o agravamento do quadro por estresse. A escolha deve respeitar a lista de fármacos seguros e evitar drogas porfirinogênicas; mas, no fim das contas, não há contraindicação geral a analgésicos narcóticos em crise aguda.

Alternativa B: INCORRETA. Correto: pacientes com PAI têm aumento do risco, a longo prazo, de hipertensão arterial e doença renal crônica. A nefropatia porfírica e a hipertensão são complicações reconhecidas, provavelmente relacionadas à toxicidade crônica dos metabólitos e a lesões renais progressivas; por isso há necessidade de seguimento renal e controle pressórico.

Alternativa C: CORRETA. Esta afirmação é falsa — e por isso é a resposta certa para um enunciado do tipo “EXCETO”. Na realidade, durante as crises agudas NÃO se deve deixar o paciente em jejum; o jejum é um fator precipitante porque aumenta a atividade da ALA-sintase. O manejo inicial inclui reposição calórica rápida (glicose endovenosa) para reduzir a síntese de ALA/PBG. Além disso, a conduta não depende de “melhora das provas de função hepática” para permitir alimentação; testes hepáticos podem até estar alterados, mas não justificam jejum. Em suma: alimentar/repor glicose e evitar jejum é parte do tratamento e não o oposto.

Alternativa D: INCORRETA. Correto: fatores precipitantes clássicos incluem medicamentos porfirinogênicos (ex.: alguns anticonvulsivantes, barbitúricos), esteroides exógenos e consumo de álcool, além de jejum, infecções e hormônios sexuais. Ou seja, esteroides e álcool são causas reconhecidas de desencadeamento de crise.

Alternativa E: INCORRETA. Correto: manifestações psiquiátricas são frequentes na PAI — desde ansiedade, insônia e depressão até alterações mais graves como confusão, delirium e alucinações. Esses sintomas podem fazer parte da apresentação aguda ou persistir entre crises.

Resposta: Alternativa C