Dica do autor: Anticorpos antimitocôndria (AMA) são autoanticorpos dirigidos, na grande maioria, contra o componente E2 do complexo da desidrogenase do piruvato presente nas mitocôndrias. Eles representam o marcador sorológico mais característico de uma doença autoimune colestática das vias biliares intra-hepáticas: a cirrose biliar primária (atualmente chamada também de colangite biliar primária). O pulo do gato é que os AMA têm alta sensibilidade e especificidade para essa entidade — estão presentes em cerca de 90–95% dos casos — o que os torna muito úteis para o diagnóstico não invasivo quando somados ao quadro clínico e alterações bioquímicas colestáticas (FA e GGT elevadas). Nem todo paciente com PBC terá AMA (há formas AMA-negativas), e existem síndromes de sobreposição com hepatite autoimune que mudam a assinatura sorológica (ANA, SMA, anti‑SLA). Em contrapartida, doenças metabólicas como hemocromatose e doença de Wilson não cursam com produção típica de AMA; hepatites virais podem provocar fenótipos autoimunes e autoanticorpos diversos, mas não é a regra para AMA. Fique ligado: identificar AMA positivos em mulher de meia-idade com colestase é bater o olho e já subir o diagnóstico na lista de hipóteses.

Alternativa A: INCORRETA. Hepatite C crônica pode se associar a autoanticorpos (por exemplo ANA, fatores reumatoides, crioglobulinas) e manifestações autoimunes, mas não é classicamente associada a AMA. A positividade de AMA na hepatite C é incomum e, se presente, exige investigação para coexistência de colangite biliar primária; portanto, não podemos dizer que AMA estão presentes em 95% dos casos de hepatite C.

Alternativa B: INCORRETA. Hemocromatose é doença de sobrecarga de ferro por mutações no gene HFE (ou outras causas raras), com achados laboratoriais de transferrina saturada e ferritina elevada e, clinicamente, cirrose, cardiomiopatia e diabetes. Não existe associação típica com anticorpos antimitocôndria — a fisiopatologia é metabólica/genética, não autoimune nesse sentido.

Alternativa C: CORRETA. Cirrose biliar primária (colangite biliar primária) é a entidade clássica em que AMA estão presentes em cerca de 90–95% dos casos. Esse é o achado sorológico clássico e praticamente patognomônico na presença do quadro clínico e das alterações colestáticas. Por isso essa alternativa é a correta.

Alternativa D: INCORRETA. Hepatite autoimune costuma apresentar outros autoanticorpos, como ANA, SMA (anticorpo antimusculo liso) e, em alguns casos, anti‑SLA/LP. AMA geralmente é negativa na hepatite autoimune tipo 1; quando há positividade para AMA deve-se considerar síndrome de sobreposição (AIH-PBC) ou diagnóstico concomitante de PBC.

Alternativa E: INCORRETA. Doença de Wilson é distúrbio do metabolismo do cobre, caracterizada por ceruloplasmina baixa, excreção urinária aumentada de cobre e depósitos em córnea (anel de Kayser-Fleischer). Não há relação com anticorpos antimitocôndria como marcador diagnóstico.

Resposta: Alternativa C