Dica do autor: A fibrose cística é uma doença multissistêmica autossômica recessiva que decorre da falha do CFTR, um canal de cloro presente na superfície das células epiteliais e que, quando alterado, cursa com o aparecimento de secreções espessadas. Devemos suspeitar de FC principalmente em pacientes que se apresentem com quadros supurativos pulmonares de repetição e síndrome disabsortiva (com baixo ganho ponderoestatural e esteatorreia) ou na presença de

antecedente familiar sugestivo (irmão com diagnóstico de fibrose cística ou com história de óbito precoce por íleo meconial ou doença respiratória). O principal acometimento da fibrose cística ocorre no trato respiratório. O comprometimento do clareamento mucociliar favorece a colonização bacteriana, que muda conforme a evolução da doença e o envelhecimento do paciente. Os lactentes são inicialmente colonizados pelo S. aureus e o H. influenzae. A Pseudomonas aeruginosa coloniza posteriormente essas crianças, associando-se ao aumento da morbimortalidade. Dessa forma é essencial o acompanhamento da colonização bacteriana do paciente, que orienta o tratamento antibiótico em situações de exacerbação pulmonar.

Exacerbações pulmonares em pacientes com fibrose cística são comuns e se manifestam pela piora dos sintomas respiratórios com tosse produtiva, expectoração purulenta, febre e dispneia. No quadro descrito, o adolescente apresenta sinais de exacerbação respiratória grave, com hipoxemia (saturação de 87%), dispneia e desconforto respiratório moderado, sugerindo uma infecção pulmonar aguda, frequentemente associada às bactérias comuns à fibrose cística como a Pseudomonas aeruginosa. A abordagem inicial deve ser internação hospitalar, oxigenoterapia para corrigir a hipoxemia, e antibioticoterapia intravenosa de amplo espectro, além da coleta de cultura de escarro para identificar o agente infeccioso e ajustar o tratamento antibiótico.

Alternativa A: CORRETA. A abordagem inicial mais adequada para esse paciente com fibrose cística e exacerbação respiratória grave é internar o paciente, iniciar oxigenoterapia e antibioticoterapia intravenosa de amplo espectro, e coletar cultura de escarro para identificação do agente infeccioso.

Alternativa B: INCORRETA. Embora a fisioterapia respiratória e drenagem postural sejam componentes importantes no tratamento da fibrose cística, elas não são a prioridade imediata em um quadro de exacerbação grave com hipoxemia significativa. O tratamento inicial envolve oxigenoterapia e antibióticos intravenosos para tratar a infecção bacteriana, e a fisioterapia pode ser iniciada após a estabilização do paciente.

Alternativa C: INCORRETA. Embora broncodilatadores e antibióticos orais possam ser usados em casos mais leves de exacerbação, o paciente descrito apresenta hipoxemia e desconforto respiratório grave, o que justifica a internação hospitalar e a antibioticoterapia intravenosa. O tratamento domiciliar não é indicado em um quadro tão grave.

Alternativa D: INCORRETA. Embora tomografia de tórax e gasometria arterial possam ser úteis para avaliar a extensão do comprometimento pulmonar em algumas situações eles não são necessários de rotina. Além disso, o quadro clínico e a hipoxemia do paciente indicam intervenção imediata com oxigenoterapia e antibioticoterapia intravenosa. A tomografia e os exames séricos podem ser realizados posteriormente, caso necessário, para complementar o diagnóstico.

Resposta: Alternativa A.