Dica do autor: Hemoglobinopatias englobam um grupo de doenças hereditárias da hemoglobina, sendo a doença falciforme (DF) a expressão clínica mais conhecida da presença de hemoglobina S. O mecanismo central é a polimerização da HbS em condições de baixa oxigenação, produzindo hemácias em forma de foice que promovem oclusão microvascular, hemólise crônica e inflamação sistêmica. Clinicamente, o quadro é heterogêneo: a crise vasoclusiva (dor) é a manifestação mais frequente e causa intensa morbimortalidade; o enfarto por oclusão pode atingir diversos órgãos, entre eles o cérebro (AVC), pulmão (síndrome torácica aguda) e baço. No lactente e na criança pequena o baço funciona inicialmente e pode sofrer sequestro esplênico agudo, que é grave e potencialmente fatal se não tratado, mas, historicamente, as infecções invasivas (particularmente por pneumococo) e, em idades variadas, a síndrome torácica aguda e o AVC ocupam papel central na mortalidade. Achados laboratoriais típicos incluem anemia hemolítica crônica, reticulocitose e leucocitose de base (reflexo do estado inflamatório crônico) — essa leucocitose está associada a pior prognóstico. Crises aplásticas ocorrem, geralmente por infecção pelo parvovírus B19, levando a queda abrupta da produção de eritrócitos; são esperadas, mas não tão frequentes quanto as crises vaso-oclusivas.

Alternativa A: INCORRETA. A afirmação tenta confundir: a dor da crise vaso-oclusiva é, sim, o sintoma mais comum e a principal causa de procura por atendimento. É o “pulo do gato” clínico — dor óssea e musculoesquelética recorrente é a marca registrada da DF.

Alternativa B: INCORRETA. Correto que o acidente vascular cerebral é uma das complicações mais graves da DF, sobretudo em crianças com genótipo SS. Fique ligado: o rastreio com Doppler transcraniano e a transfusão crônica reduzem muito o risco de AVC isquêmico em crianças de alto risco.

Alternativa C: CORRETA. Esta é a alternativa que responde à pergunta (ou seja, é a afirmação incorreta). A crise de sequestro esplênico é, sim, uma complicação grave e causa de mortalidade infantil se não reconhecida e tratada rapidamente, mas não é a principal causa de óbito em crianças com DF. Historicamente, infecções invasivas e, em faixas etárias variadas, síndrome torácica aguda e eventos cerebrovasculares contribuem de forma mais significativa para a mortalidade. Portanto, dizer que o sequestro esplênico é a principal causa de óbito é exagero e está incorreto.

Alternativa D: INCORRETA. Na DF é comum observar leucocitose crônica mesmo fora das crises; isso reflete inflamação crônica e está associado a maior gravidade clínica. Não dá para descartar leucocitose como achado habitual — é um marcador prognóstico.

Alternativa E: INCORRETA. As crises aplásticas não são as mais frequentes; quando ocorrem, costumam estar associadas a infecções intercurrentes, especialmente parvovírus B19, que causa aplasia eritroide aguda. Ou seja, a colocação está correta ao dizer que não são frequentes e que geralmente vêm após infecções.

Resposta: Alternativa C