Dica do autor: A Síndrome de Kassabach-Merritt é um fenômeno clínico caracterizado por um tumor vascular que provoca consumo plaquetário e coagulopatia. Na prática, aparece como uma lesão vascular de crescimento rápido associada a trombocitopenia, diminuição do fibrinogênio e sinais de coagulação intravascular consumptiva; pode haver anemia hemolítica microangiopática e sangramentos locais ou sistêmicos. O pulo do gato é saber que, embora muitos enunciados simplifiquem para “hemangioma + trombocitopenia”, o tipo de tumor mais frequentemente implicado não é o hemangioma infantil clássico, e sim tumores agressivos como o kaposiforme e o tufted angioma. O manejo é multidisciplinar: estabilização hemodinâmica, correção de coagulopatia quando necessário (evitar transfusão de plaquetas de rotina, usá‑la apenas em sangramento ativo ou preparação para intervenção), e tratamento da lesão com agentes sistêmicos — esteroide em casos selecionados, vincristina historicamente, e atualmente o sirolimus tem se mostrado bem eficaz. Diagnóstico é clínico e laboratorial, com imagem (USG Doppler, angio‑TC ou RM) para caracterizar a lesão.

Alternativa A: INCORRETA. A tríade "impotência sexual, claudicação intermitente de glúteos e ausência de pulsos periféricos" descreve a síndrome de Leriche (obstrução aorto‑ilíaca), uma doença vascular aterosclerótica, e não tem relação com tumores vasculares nem com coagulopatia consumptiva.

Alternativa B: CORRETA. Esta alternativa resume o achado-chave das provas: lesão vascular associada a trombocitopenia por consumo. Embora a terminologia clássica de provas fale em "hemangioma + trombocitopenia", o essencial é reconhecer o fenômeno consumptivo provocado por tumores vasculares agressivos, levando a plaquetopenia, hipofibrinogenemia e risco de sangramento — o que corresponde ao que a alternativa propõe.

Alternativa C: INCORRETA. Malformações venosas cutâneas associadas a discondroplasia remetem a síndromes como Maffucci (enchondromas/condromatoses + hemangiomas) ou outras entidades vasculares congênitas, mas essas síndromes não são caracterizadas por um quadro de consumo plaquetário agudo tipo Kassabach‑Merritt.

Alternativa D: INCORRETA. A associação de manchas tipo "port‑wine" (manchas vasculares planares), ectasias venosas e hipertrofia do segmento corpóreo corresponde à síndrome de Klippel‑Trénaunay (e variantes), que é uma malformação vascular congênita com hipertrofia óssea e de partes moles, distinta do fenômeno consumptivo visto na Síndrome de Kassabach‑Merritt.

Alternativa E: INCORRETA. Lesão facial associada a alterações oculares e anomalias cardíacas como coarctação aponta para síndromes do espectro PHACE/Sturge‑Weber em suas variações; são entidades com implicações neurológicas e cardíacas, mas não definem o quadro de coagulação consumptiva que caracteriza Kassabach‑Merritt.

Resposta: Alternativa B