Nível de dificuldade: Moderado.

Dica do expert: O diagnóstico da síndrome de ativação macrofágica ou linfohistiocitose hemofagocítica (LHF) secundária é baseado em uma apresentação clínica compatível no contexto de marcadores inflamatórios elevados. Recomenda-se o uso dos nove critérios a seguir, com confirmação se houver cinco deles:
- Febre ≥38,5°C
- Esplenomegalia
- Citopenia do sangue periférico, com pelo menos dois dos seguintes: hemoglobina <9 g/dL; plaquetas <100.000/microL; contagem absoluta de neutrófilos <1000/microL
- Hipertrigliceridemia (triglicerídeos em jejum > 265 mg/dL) e/ou hipofibrinogenemia (fibrinogênio < 150 mg/dL)
- Hemofagocitose na medula óssea, baço, linfonodo ou fígado
- Atividade de células NK baixa ou ausente
- Ferritina > 500 ng/mL
- CD25 solúvel elevado (receptor alfa de IL-2 solúvel [sIL-2R]) dois desvios padrão acima das normas específicas de laboratório ajustadas à idade
- CXCL9 elevado.

Atenção que a questão solicita um critério que NÃO deve ser levado em consideração. Vamos, então, analisar cada uma das alternativas.

Alternativa A: INCORRETA. Esse critério tem que ser levado em consideração. Há hipertrigliceridemia na LHF.
Alternativa B: INCORRETA. Esse critério tem que ser levado em consideração. Espera-se encontrar ferritina >500 na LHF – preferencialmente, >3000.
Alternativa C: INCORRETA. Esse critério tem que ser levado em consideração. Esplenomegalia é um dos achados que baseiam o diagnóstico da LHF.
Alternativa D: CORRETA. Na LHF, costuma haver plaquetopenia < 100.000 (e não aumento das plaquetas).

Resposta correta: Alternativa D.
Fonte: Clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis, Up to date (2022)