Dica do autor: A pêntade clássica da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) vem da formação de microtrombos ricos em plaquetas nos pequenos vasos. O pulo do gato é entender que esses microtrombos surgem por acúmulo de multímeros ultra‑grandes do fator de von Willebrand (vWF) que não são adequadamente clivados. A enzima responsável por essa clivagem é uma metaloprotease plasmática chamada ADAMTS13. Quando falta ADAMTS13 — por mutação congênita ou por inibidor autoimune adquirido — os multímeros ultra‑grandes persistem, promovendo agregação plaquetária intravascular, consumindo plaquetas e causando hemólise mecânica das hemácias (esquistócitos), com consequente elevação de LDH, icterícia e sinais de isquemia em órgãos-alvo (especialmente SNC e rim). É importante lembrar que, ao contrário da CIVD, os tempos de coagulação (TP/TTPA) costumam estar normais na PTT, o que ajuda a bater o olho e saber que estamos diante de uma microangiopatia trombótica por deficiência de ADAMTS13. No manejo, a plasmaférese é a pedra angular no caso adquirido; corticosteroides e terapias dirigidas ao inibidor (e.g., caplacizumabe) podem ser utilizadas conforme o quadro.

Alternativa A: INCORRETA. O fator de von Willebrand é a proteína que media adesão plaquetária e forma multímeros; na PTT esses multímeros ultra‑grandes são os culpados, mas o problema primário não é deficiência do vWF e sim a falta da protease que o cliva. Deficiências do vWF (doença de von Willebrand) cursam com sangramentos mucocutâneos e alterações laboratoriais diferentes, não com o quadro clássico de microangiopatia hemolítica intravascular.

Alternativa B: CORRETA. ADAMTS13 é a metaloprotease que cliva multímeros do vWF. Sua deficiência (congênita - síndrome de Upshaw‑Schulman - ou mais frequentemente adquirida por autoanticorpos) leva ao acúmulo de multímeros ultra‑grandes, agregação plaquetária intravascular e formação de microtrombos, explicando a tríade/multíade: trombocitopenia por consumo, anemia hemolítica microangiopática (esquistócitos), disfunção renal, manifestações neurológicas e febre.

Alternativa C: INCORRETA. A glucocerebrosidase (provavelmente referida como glucocerebrosidase) está relacionada à doença de Gaucher; sua deficiência causa acúmulo de células espumosas no fígado, baço e medula, levando a esplenomegalia e citopenias por sequestro, mas não produz a síndrome de microangiopatia hemolítica e os microtrombos típicos da PTT.

Alternativa D: INCORRETA. O fator VII é uma proteína da cascata de coagulação extrínseca; sua deficiência leva a sangramento e prolongamento do tempo de protrombina (TP), não ao quadro de PTT. Não há relação causal entre deficiência de FVII e formação de multímeros de vWF ou microangiopatia trombótica.

Alternativa E: INCORRETA. O fibrinogênio é consumido na coagulação disseminada (CIVD) e pode ficar baixo nesse contexto; na PTT, entretanto, a cascata de coagulação geralmente está preservada e o fibrinogênio costuma estar normal. A distinção entre PTT (coagulogramas normais, plaquetas baixas e esquistócitos) e CIVD (TP/TTPA prolongados, fibrinogênio baixo, D‑dímero alto) é clínica e laboratorialmente importante.

Resposta: Alternativa B