Dica do autor: Fibrose cística é uma doença causada por mutações no gene CFTR que alteram o transporte de íons (Cl- e, indiretamente, Na+ e H2O) através das membranas epiteliais. O resultado prático é a produção de secreções mais espessas nas vias aéreas, pâncreas, intestino e trato reprodutor. No aparelho respiratório isso leva a retenção de muco, obstrução das vias aéreas e um ambiente pró-infeccioso, com colonização crônica por microrganismos (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, entre outros) e processo inflamatório persistente. No pâncreas exócrino, o aprisionamento de secreções pode causar fibrose e insuficiência exócrina precoce, com diarreia gordurosa, má absorção e desnutrição; já o diabetes secundário pode surgir mais tardiamente. No intestino, meconium ileus é a forma neonatal clássica de obstrução por secreções espessas, porém episódios de obstrução distal intestinal (DIOS) ocorrem ao longo da vida — ou seja, o problema intestinal não fica restrito ao período neonatal. Quanto à fertilidade, a maioria dos homens com fibrose cística tem azoospermia obstrutiva decorrente da ausência congênita dos canais deferentes (CBAVD), enquanto muitas mulheres têm redução da fertilidade por muco cervical espesso, mas nem sempre infertilidade absoluta. Em resumo: pense no defeito de transporte iônico -> secreções viscoelásticas -> obstrução e suscetibilidade a infecção; e lembre-se do pulo do gato: meconium ileus é neonatal, mas a obstrução por material inspissado pode reaparecer em qualquer fase como DIOS.

Alternativa A: CORRETA. A doença pancreática exócrina é muito frequente na fibrose cística e, em formas clássicas, a insuficiência exócrina aparece cedo — muitas vezes já no período neonatal ou nos primeiros meses/anos de vida — levando a esteatorreia, má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis e ganho de peso insuficiente. Algumas mutações menos severas preservam função pancreática por mais tempo, mas a afirmação geral é correta.

Alternativa B: CORRETA (INCORRETA na assertiva da questão). A frase “A obstrução parcial por secreções intestinais espessadas é limitada ao período neonatal.” é a assertiva que a questão pede para identificar como INCORRETA. O ponto-chave: meconium ileus é a manifestação neonatal clássica, mas pacientes com fibrose cística continuam em risco ao longo da vida de episódios de obstrução distal intestinal (DIOS), causados por fezes/muco inspissados no íleo terminal e ceco. Portanto não é um problema restrito à fase neonatal.

Alternativa C: CORRETA. Pacientes com fibrose cística apresentam elevado risco de infecção crônica das vias aéreas principalmente por falha na depuração mucociliar e alteração do perfil do muco, que facilitam a adesão e o estabelecimento de bactérias. Há também disfunções locais da imunidade inata no epitélio e nos neutrófilos que contribuem, mas o motor principal é o acúmulo de secreção e o ambiente propício à colonização. Logo, a ideia de maior risco por inabilidade de eliminar secreções é correta — a frase que associa isso a defeitos na resposta imune também não está de todo errada, pois existem alterações inflamatórias e imunitárias locais.

Alternativa D: CORRETA. A esterilidade masculina na fibrose cística geralmente resulta de azoospermia obstrutiva por ausência congênita dos canais deferentes (congênita bilateral absence of vas deferens – CBAVD). Os testículos normalmente produzem espermatozoides; o problema é a via de saída obliterada/ausente. Isso explica por que técnicas de reprodução assistida podem permitir paternidade em muitos casos.

Alternativa E: CORRETA. Esta alternativa é réplica da afirmativa sobre a doença pancreática e, como explicado em A, está correta — a insuficiência pancreática exócrina costuma se manifestar precocemente nas formas clássicas da doença. (A presença aqui é redundância da alternativa A.)

Resposta: Alternativa B