Dica do autor: A esferocitose hereditária é causada por defeitos nas proteínas da membrana eritrocitária (espectrina, anquirina, proteína 3 ou proteína 4.2), levando à perda progressiva de membrana, formação de esferócitos e hemólise extravascular no baço. O diagnóstico é clínico, laboratorial e confirmado por testes específicos.

• Marcadores laboratoriais:
  • Os esferócitos têm menor superfície em relação ao volume, resultando em desidratação celular e consequente aumento da concentração intracelular de hemoglobina.
  • A CHCM elevada (> 36 g/dL) é o parâmetro hematimétrico mais específico da esferocitose hereditária nos hemogramas automatizados, refletindo essa hiperconcentração de hemoglobina por célula.
  • O teste de Coombs negativo diferencia a esferocitose das anemias hemolíticas autoimunes, que também cursam com esferócitos.
• Complicação biliar:
  • A hemólise crônica leva ao aumento da produção de bilirrubina indireta, que é convertida em bilirrubinato de cálcio nos ductos biliares — favorecendo a formação de cálculos de bilirrubinato (pigmentares).
  • A colelitíase é a complicação mais frequente da esferocitose, podendo ocorrer já na infância e adolescência.
  • Quando há litíase sintomática ou complicada, a colecistectomia pode ser indicada — geralmente associada à esplenectomia quando esta também está indicada.

Alternativa A: INCORRETA. A hemoglobina fetal elevada não é marcador de esferocitose hereditária — é encontrada em hemoglobinopatias como talassemia e anemia falciforme. A colelitíase por bilirrubinato, e não o risco de carcinoma vesicular, é a indicação de colecistectomia nesse contexto.

Alternativa B: INCORRETA. O VCM na esferocitose pode ser normal ou até reduzido — os esferócitos são menores que os eritrócitos normais, não maiores. VCM elevado (> 100 fL) sugere macrocitose, como nas deficiências de B12 ou folato. A colangite esclerosante não é complicação da esferocitose.

Alternativa C: INCORRETA. O RDW pode estar elevado na esferocitose, especialmente quando há reticulocitose associada — não necessariamente normal. Além disso, a ruptura esplênica espontânea não é a complicação cirúrgica frequente nessa condição.

Alternativa D: CORRETA. A CHCM elevada (> 36 g/dL) é o parâmetro hematimétrico mais específico da esferocitose hereditária, refletindo a desidratação celular pelos defeitos de membrana. A colelitíase por cálculos de bilirrubinato de cálcio é a complicação biliar mais frequente, decorrente da hemólise crônica e do acúmulo de bilirrubina indireta.

Resposta: Alternativa D