Nível de dificuldade: Intermediária.
Dica do professor: A doença de Kawasaki (DK, anteriormente chamada de síndrome do linfonodo mucocutâneo) é uma das vasculites mais comuns da infância, e mais raramente em adultos. As características clínicas da DK refletem a inflamação generalizada das artérias musculares principalmente de tamanho médio. O diagnóstico é baseado na evidência de inflamação sistêmica (por exemplo, febre) em associação com sinais de inflamação mucocutânea Não existem testes laboratoriais específicos para o reconhecimento precoce da DK, e individualmente, os exames laboratoriais têm sensibilidade e especificidade insuficiente. Usualmente o diagnóstico é estabelecido quando se tem a presença de febre por cinco ou mais dias, associada a mais cinco dos sintomas clássicos, como exantema eritematoso polimorfo, eritema palmoplantar e ou edema com posterior descamação, alterações na orofaringe com hiperemia, língua em framboesa, ressecamento e fissuras dos lábios – que ocorrem em mais de 90%, hiperemia conjuntival, e linfadenomegalia cervical, o sintoma menos freqüente.
Alternativa A: INCORRETA. Um importante diagnóstico diferencial para o dermatologista é a escarlatina, devido a semelhanças clínicas. Ambas apresentam exantema com descamação palmoplantar, enantema de mucosa oral com língua framboesiforme e linfonodomegalia.
Alternativa B: INCORRETA. Outro diagnóstico diferencial é a artrite idiopática juvenil sistêmica. Crianças com essa condição geralmente não apresentam os achados conjuntivais e orais da DK. A linfadenopatia também é generalizada e pode ser acompanhada por esplenomegalia, ao contrário da DK.
Alternativa C: INCORRETA. Infecções virais também fazem parte dos diagnósticos diferenciais da DK. Sarampo, ecovírus, e EBV podem compartilhar muitos dos sinais de inflamação mucocutânea, mas geralmente têm menos evidências de inflamação sistêmica e geralmente não apresentam as alterações nas extremidades vistas na DK. Além disso, o EBV normalmente causa uma gamopatia policlonal, enquanto a imunoglobulina G (IgG) sérica na DK é geralmente baixa ou normal baixa.
Alternativa D: INCORRETA. Reações medicamentosas, como SSJ ou doença do soro - podem mimetizar a DK, mas com diferenças sutis nas manifestações oculares e mucosas, como ceratite na SSJ em vez de uveíte na DK. Além disso, os marcadores laboratoriais de inflamação são geralmente normais ou apenas ligeiramente elevados.
Alternativa E: CORRETA. Síndrome de West não está incluída nos diagnósticos diferenciais da DK. Essa síndrome é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia mioclónica". Inicia-se normalmente no primeiro ano de vida, sendo o sexo masculino mais afetado. Pode ser diagnosticada através de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso no desenvolvimento, espasmos físicos e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. Os espasmos podem envolver os músculos do pescoço, tronco e extremidades, geralmente são simétricos e síncronos, mas pode haver padrões clínicos variantes.
Resposta correta, letra E.