Nível de dificuldade: difícil
Dica do professor: O quadro clínico descrito fala a favor de doença de Kawasaki (DK). A DK é a segunda vasculite mais frequente na faixa etária pediátrica, sendo considerada a principal causa de cardiopatia adquirida e infarto agudo do miocárdio em países como Estados Unidos e Japão. Em 85% dos casos a doença acomete crianças abaixo de cinco anos de idade e, em 50%, abaixo de dois anos de idade, com discreto predomínio no sexo masculino. A etiologia da doença é desconhecida. Acredita-se que ocorra uma resposta imune patológica desencadeada por agentes ambientais ou infecciosos em indivíduos geneticamente predispostos. A complicação mais temida da DK é o comprometimento coronariano, com aparecimento de aneurismas em 15 a 25% dos casos não tratados, podendo evoluir para complicações graves, como doença cardíaca isquêmica, infarto agudo do miocárdio e morte súbita. Porém, quando o diagnóstico é feito precocemente, e o tratamento estabelecido até o décimo dia de doença, o risco dessas complicações diminui em 80%. A DK pode ser dividida em três fases evolutivas: (1) fase febril aguda – do início da febre até a defervescência, quando as clássicas manifestações mucocutâneas-linfonodais estão presentes (correspondendo, em média, às duas primeiras semanas); (2) fase subaguda – do término da febre até o desaparecimento dos demais sintomas, momento em que costumam ocorrer a descamação cutânea nas extremidades, a trombocitose e a formação dos aneurismas coronarianos, sendo sua duração em torno de três semanas; (3) fase de convalescença – que vai da melhora clínica até a normalização das provas de atividade inflamatória, o que ocorre, em média, seis a oito semanas após o início da doença.
Alternativa A: INCORRETO. Apesar da etiologia ainda ser desconhecida, a DK possui terapêutica estabelecida com o uso da gamaglobulina intravenosa (2 g/kg em infusão contínua de 10 horas) e ácido acetilsalicílico.
Alternativa B: INCORRETO. O diagnóstico clínico já é consagrado na literatura e baseia-se na presença de febre com duração de 5 ou mais dias associado a pelo menos quatro dos sinais clínicos: exantema polimorfo (maculopapular difuso é o mais comum); alteração de extremidades (eritema palmo-plantar, edema, dor ou descamação); conjuntivite bilateral não exsudativa; alteração em cavidade oral (eritema, fissura, descamação, língua em framboesa, sangramento de lábios) ou linfadenopatia cervical (aumento de mais de um linfonodo maior ou igual a 1,5 cm). Porém, diante do risco aumentado de alterações cardíacas, o ecocardiograma é exame obrigatório em todos os pacientes que recebem diagnóstico de DK.
Alternativa C: INCORRETO. A plaquetose (plaquetas>=450mil) geralmente aparece no sétimo dias após a febre.
Alternativa D: CORRETO. Outras manifestações clínicas associadas à DK podem ser observadas, tais como: artralgia, artrite, miosite, diarreia, dor abdominal, icterícia obstrutiva, vesícula hidrópica, miocardite, pericardite, insuficiência mitral aguda, uretrite, induração do local da aplicação da vacina BCG etc.
Alternativa E: INCORRETO. Os aneurismas coronarianos costumam acontecer em na fase subaguda da doença, que costuma acontecer a partir da segunda semana.
Alternativa correta: letra D