Dica do autor: A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum na população geral. Apesar de muitos pacientes serem assintomáticos, outros — como o caso descrito — apresentam infecções recorrentes do trato respiratório e/ou gastrointestinal, sobretudo por germes encapsulados (como Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae). A IgA é a principal imunoglobulina presente nas mucosas, onde atua na neutralização de patógenos, bloqueando sua adesão às células epiteliais. Do ponto de vista laboratorial, o diagnóstico é feito quando se observa nível sérico de IgA abaixo de 7 mg/dL em pacientes acima de 4 anos, com níveis normais de IgG e IgM e sem outros defeitos imunes aparentes. A contagem de linfócitos T e B também costuma ser normal.

Entre as complicações mais importantes, destacam-se:
– maior susceptibilidade a doenças autoimunes (como lúpus, artrite idiopática juvenil, doença celíaca);
– reação anafilática a transfusões sanguíneas, devido à presença de anticorpos anti-IgA em alguns pacientes;
– além de infecções recorrentes de vias aéreas e gastrointestinais.

Alternativa A: INCORRETA. Infecções fúngicas e virais graves oportunistas são típicas de imunodeficiências celulares ou combinadas, como a SCID. Na deficiência de IgA, o principal problema está nas infecções bacterianas de mucosas, e não em infecções oportunistas graves.

Alternativa B: CORRETA. A deficiência de IgA está associada a maior risco de doenças autoimunes, como doença celíaca, artrite idiopática juvenil e lúpus. Além disso, alguns pacientes produzem anticorpos anti-IgA, o que pode levar a reações anafiláticas graves após transfusões sanguíneas contendo IgA, sendo essa uma complicação clássica e potencialmente grave.

Alternativa C: INCORRETA. O desenvolvimento de linfócitos T no timo está preservado na deficiência de IgA. A maturação tímica é comprometida em síndromes como DiGeorge, o que não corresponde ao caso clínico apresentado.

Alternativa D: INCORRETA. A redução de todas as classes de imunoglobulinas é característica de imunodeficiências combinadas ou CVID (Imunodeficiência Comum Variável). Neste caso, o paciente apresenta uma redução isolada de IgA, com IgG e IgM normais.

Alternativa E: INCORRETA. A imunodeficiência combinada grave (SCID) cursa com linfopenia T e B, imunoglobulinas muito baixas e infecções oportunistas graves ainda nos primeiros meses de vida, o que não se aplica ao caso de um menino de 7 anos com bom estado geral e imunidade celular preservada.

Resposta correta: Alternativa B

Referências:

• ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia celular e molecular. 10. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2021.
• MALE, David; BROOKS, Pauline; ROFE, Cheryl. Imunologia: um guia ilustrado. 3. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2020.
• PEREIRA, Paulo V. S. et al. Deficiência seletiva de IgA: uma revisão atualizada. Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia, v. 35, n. 1, p. 24–29, 2012.
• BONILLA, Francisco A. et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. Journal of Allergy and Clinical Immunology, v. 136, n. 5, p. 1186–1205.e78, 2015.