Dica do autor: A doença de Hirschsprung é uma enfermidade congênita causada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos do intestino (Auerbach e Meissner), impedindo o peristaltismo adequado do segmento acometido. Isso leva a um quadro clínico de obstrução funcional intestinal, mais comumente observado no período neonatal, mas que pode se manifestar tardiamente em formas mais leves.

Principais características da doença:

• Fisiopatologia:

  • Aganglionose congênita que impede o relaxamento da musculatura intestinal.

  • Segmento afetado permanece em estado de contração, gerando distensão do intestino proximal.

• Manifestações clínicas:

  • Falta de eliminação do mecônio nas primeiras 48 horas de vida (sinal clássico neonatal).

  • Distensão abdominal progressiva, vômitos biliosos e dificuldade alimentar.

  • Constipação crônica em crianças maiores com formas parciais.

  • Enterocolite como complicação grave — pode ocorrer antes ou após o tratamento.

• Diagnóstico:

  • Clínica sugestiva associada a exames como enema opaco e manometria anorretal.

  • Confirmação por biópsia retal, evidenciando ausência de células ganglionares.

• Tratamento:

  • Cirúrgico, com ressecção do segmento agangliônico e anastomose do cólon saudável à região anorretal.

  • Monitoramento pós-operatório é essencial, principalmente para evitar e tratar enterocolite.

• Prognóstico:

  • Geralmente favorável após correção cirúrgica.

  • A enterocolite permanece como a principal causa de mortalidade associada à doença, exigindo atenção precoce e manejo agressivo quando presente.

Alternativa A: INCORRETA. Apesar da lógica aparente, a gravidade clínica não se correlaciona diretamente com a extensão do intestino envolvido. Pacientes com comprometimento restrito ao reto podem desenvolver quadros graves, especialmente enterocolite.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome do intestino curto não é uma consequência típica da doença. A ressecção envolve apenas o segmento agangliônico, com preservação da maior parte do intestino funcional.

Alternativa C: INCORRETA. A doença de Hirschsprung é diagnosticada majoritariamente na infância, muitas vezes no período neonatal. Casos diagnosticados após os 30 anos são extremamente raros e geralmente representam formas leves e cronicamente compensadas.

Alternativa D: CORRETA. A enterocolite associada à doença de Hirschsprung é, de fato, a principal causa de morte na doença. Pode ser fulminante, com evolução rápida para sepse e colapso hemodinâmico.

Resposta: Alternativa D