Dica do autor: Para bater o olho e saber onde está o problema na hipertensão portal, divida sempre o sistema em três níveis: pré-sinusoidal (antes dos sinusoides hepáticos), sinusoidal (no interior do fígado) e pós-sinusoidal (depois dos sinusoides, ou seja, venoso hepático e veia cava). "Extra-hepático" significa fora do parênquima hepático — ou seja, obstruções ou alterações nas veias portais principais, na veia esplênica ou comunicações vasculares antes da circulação sinusoideal. As causas pré-sinusoidais extra-hepáticas tipicamente incluem tromboses da veia porta ou esplênica, compressões extrínsecas desses vasos e fístulas arterioportais que aumentam o fluxo no território portal. O pulo do gato é lembrar que schistosomose e granulomatose (p.ex. sarcoidose) prejudicam ramificações intra-hepáticas (periportais) e, embora também causem hipertensão portal pré-sinusoidal, são causas intra-hepáticas, não extra-hepáticas.

Alternativa A: CORRETA. Trombose da veia porta é o exemplo clássico de obstrução pré-sinusoidal e, quando ocorre fora do fígado, é uma causa extra-hepática de hipertensão portal. A fístula arterioportal (comunicação anômala entre artéria hepática e sistema portal) aumenta o fluxo portal e eleva a pressão antes dos sinusoides — também extra-hepática quando a comunicação envolve vasos fora do parênquima. Portanto, ambas se enquadram corretamente como causas extra-hepáticas pré-sinusoidais.

Alternativa B: INCORRETA. Compressão extrínseca da veia porta é, de fato, uma causa extra-hepática e pré-sinusoidal (p.ex. massa pancreática, adenomegalia). No entanto, a sarcoidose é uma doença granulomatosa que acomete o fígado em nível intra-hepático, com granulomas periportais que geram obstrução pré-sinusoidal intra-hepática. Como a pergunta pede causas extra-hepáticas, a presença da sarcoidose inviabiliza a opção.

Alternativa C: INCORRETA. Cirrose biliar primária (atual denominação: colangite biliar primária) é uma doença intra-hepática que evolui para fibrose e cirrose — a hipertensão portal aqui é de origem intra-hepática (sinusoidal/intra-parenquimatosa). Síndrome de Budd–Chiari decorre de trombose das veias supra-hepáticas (venoso hepático) e caracteriza hipertensão portal pós-sinusoidal (ou pós-hepática). Assim, nenhum dos dois itens é uma causa extra-hepática pré-sinusoidal.

Alternativa D: INCORRETA. Esplenomegalia acentuada é, em geral, uma consequência da hipertensão portal (a congestão esplênica), não uma causa extra-hepática pré-sinusoidal por si só. A esquistossomose é, sim, uma das causas clássicas de hipertensão portal pré-sinusoidal, mas o acometimento ocorre por fibrose periportal dentro do fígado — ou seja, é uma causa intra-hepática pré-sinusoidal, não extra-hepática. Portanto, a combinação apresentada está equivocada.

Resposta: Alternativa A